Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic cholestatic liver disease characterized by inflammation and fibrosis of the bile ducts, resulting in end-stage liver disease and reduced life expectancy. PSC primarily affects young and middle-aged men, often in association with underlying inflammatory bowel disease. The etiology of PSC includes immune-mediated components and elements of undefined nature. A cholestatic picture of liver biochemistries with elevations in serum alkaline phosphatase, nonspecific autoantibodies such as perinuclear antineutrophilic antibody, antinuclear antibodies and smooth muscle antibodies, and diffuse multifocal biliary strictures, resulting in a 'beaded' appearance on radiographic studies, are the hallmarks of the disease. No effective medical therapy is currently available, although clinical studies are in progress. Ursodeoxycholic acid at high doses (28 mg/kg/day to 30 mg/kg/day) is the most promising agent but is unproven so far. Liver transplantation is currently the only life-extending therapy for patients with end-stage disease, although recurrent disease can be observed in the transplanted liver. The multiple complications of PSC include pruritus, fatigue, vitamin deficiencies, metabolic bone disease, peristomal varices, bacterial cholangitis, dominant biliary strictures, gallbladder stones and polyps, and malignancy, particularly cholangiocarcinoma, which is the most lethal complication of PSC.
La cholangite sclérosante primaire (CSP) est une maladie hépatique cholestatique chronique caractérisée par une inflammation et une fibrose des canaux biliaires; elle provoque une maladie du foie terminale et abrège l’espérance de vie des patients. La CSP affecte principalement les hommes jeunes et d’âge moyen, souvent en lien avec une maladie inflammatoire de l’intestin sous-jacente. L’étiologie de la CSP inclut des composantes immunitaires et des éléments de nature indéterminée. Le tableau cholestatique des analyses biochimiques hépatiques avec élévation de la phosphatase alcaline sérique, la présence d’auto-anticorps non spécifiques tels qu’anticorps antineutrophiles périnucléaires, anticorps antinucléaires et anticorps anti-muscles lisses, en plus de strictures biliaires multifocales diffuses apparaissant en « collier de perles » à la radiographie, sont caractéristiques de la maladie. On ne dispose, pour l’instant, d’aucun traitement médicamenteux efficace, bien que certaines études cliniques soient en cours. L’acide ursodésoxycholique à forte dose (de 28 mg/kg/jour à 30 mg/kg/jour) est l’agent le plus prometteur, mais son effet n’est pas encore éprouvé. La transplantation hépatique est actuellement le seul traitement qui puisse prolonger la vie des patients atteints de la maladie à un stade terminal, mais une récurrence de la maladie s’observe dans les foies transplantés. Parmi les multiples complications de la CSP, mentionnons le prurit, la fatigue, les carences vitaminiques, la maladie osseuse métabolique, les varices péristomiales, la cholangite bactérienne, les strictures biliaires dominantes, les calculs biliaires et les polypes et la néoplasie, particulièrement le cholangiocarcinome, qui est la complication la plus mortelle de la CSP.