Background: Peritoneal carcinomatosis (PC) originating in the appendix is a rare disease for which the long-term prognosis is poor. The aim of our study was to evaluate the results of an aggressive treatment approach used in our institution in the last decade.
Methods: We prospectively collected and analyzed data from all patients with PC. Treatment consisted of complete surgical cytoreduction of the tumour followed by intraperitoneal chemotherapy. Chemotherapy was either early postoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC) or hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC). We used Ronnett's classification for tumour grading (disseminated peritoneal adenomucinosis = grade 0, peritoneal mucinous carcinomatosis with intermediate features = grade 1 and peritoneal mucinous carcinomatosis = grade 2).
Results: From September 1997 to June 2005, 37 patients underwent laparotomy with curative intent; 13 received EPIC and 11 HIPEC. Thirteen patients could not have complete cytoreductive surgery and received no intraperitoneal chemotherapy. The estimated 5-year overall survival was 56% (95% confidence interval [CI] 34%-77%) for all patients, 58% (95% CI 30%-86%) for patients who underwent EPIC and 60% (95% CI 10%-100%) for patients who underwent HIPEC (p = 0.97). Histologic grade was an important prognostic indicator as all patients with grade 0 tumours survived whereas no patients with grade 2 tumours survived (p < 0.001). Patients with grade 1 tumours had an estimated 87% (95% CI 64%-100%) 5-year overall survival. There was no mortality attributed to surgery. The overall complication rate was 36%, including fistulas (16%), intra-abdominal abscesses (12%) and hemorrhage (9%).
Conclusion: This therapeutic approach seems both feasible and safe in select patients. Patients with high-grade tumours are poor candidates for this treatment.
Contexte: La carcinomatose péritonéale émanant de l'appendice est une maladie rare dont le pronostic à long terme est sombre. Le but de notre étude était d'évaluer les résultats d'une approche thérapeutique radicale utilisée dans notre établissement depuis une dizaine d'années.
Méthodes: Nous avons recueilli et analysé de manière rétrospective les données concernant tous les patients atteints de carcinomatose péritonéale appendiculaire. Le traitement reposait sur une cytoréduction chirurgicale complète de la tumeur, suivie d'une chimiothérapie intrapéritonéale. La chimiothérapie était administrée sous forme de chimiothérapie intrapéritonéale postopératoire immédiate (CIPPI) ou de chimiohyperthermie intrapéritonéale (CHIP). Nous avons stadifié les tumeurs selon la classification de Ronnett (adénomucinose péritonéale diffuse = grade 0, carcinomatose péritonéale mucineuse associée à des caractéristiques intermédiaires = grade 1 et carcinomatose péritonéale mucineuse = grade 2).
Résultats: Entre septembre 1997 et juin 2005, 37 patients ont subi une laparotomie à visée curative; 13 ont reçu la CIPPI et 11, la CHIP. Treize patients n'ont pas pu subir de chirurgie cytoréductrice complète et n'ont pas reçu de chimiothérapie intrapéritonéale. La survie globale estimée à 5 ans a été de 56 % (intervalle de confiance [IC] à 95 %, 34% à 77 %) pour tous les patients, de 58 % (IC à 95 %, 30% à 86 %) pour les patients qui ont reçu la CIPPI et de 60 % (IC à 95 %, 10% à 100 %) pour les patients qui ont reçu la CHIP (p = 0,97). Le stade histologique a servi d'important indicateur pronostique puisque tous les patients présentant des tumeurs de grade 0 ont survécu, tandis qu'aucun des patients qui présentaient des tumeurs de grade 2 n'a survécu (p < 0,001). Les patients qui avaient des tumeurs de grade 1 ont présenté une survie globale estimée à 5 ans de 87 % (IC à 95 %, 64% à 100 %). Aucun décès n'a été attribué à la chirurgie. Le taux global de complications a été de 36 %, incluant des fistules (16 %), des abcès intra-abdominaux (12 %) et des hémorragies (9 %).
Conclusion: Cette approche thérapeutique semble faisable et sécuritaire chez certains patients. Les patients porteurs de tumeurs de haut grade sont avancées sont de mauvais candidats pour ce type de traitement.