Outcomes of prenatally diagnosed tetralogy of Fallot: Implications for valve-sparing repair versus transannular patch

Can J Cardiol. 2010 Jan;26(1):e1-6. doi: 10.1016/s0828-282x(10)70330-5.

Abstract

Objectives: To assess outcomes of prenatally diagnosed tetralogy of Fallot and determine factors associated with the choice to undergo a valvesparing repair versus transannular patch, and the use of prostaglandins at birth.

Methods: All cases at The Hospital for Sick Children (Toronto, Ontario) with a fetal diagnosis of tetralogy of Fallot from 1998 to 2006, were reviewed for demographic and fetal echocardiographic data to determine factors associated with the valve-sparing repair and need for perinatal support.

Results: Sixty-four fetuses met inclusion criteria (median gestational age 22 weeks) with 47 live births. Twenty-six underwent valve-sparing repair (median age 5.7 months) and 14 underwent transannular patch repair (median age 4.5 months). There were seven deaths before surgery and one post-transannular patch repair. One patient required a transannular patch repair after the initial valve-sparing repair. Twelve of 29 (41%) patients received prostaglandins at birth. Type of surgical repair, use of prostaglandins and postnatal death were among the outcomes investigated. The mean pulmonary valve (PV) z-score was -3.0+/-2.0 and the mean PV/aortic valve (AoV) ratio was 0.65+/-0.10. Lower PV z-score (P=0.04), smaller PV/AoV ratio (P=0.04) and the presence of nonantegrade arterial duct flow (P=0.02) were associated with prostaglandin use. A higher PV/AoV ratio was associated with valvesparing repair (P=0.04). Fetal z-scores of the PV, AoV and right pulmonary artery at 29 to 32 weeks gestational age correlated with respective postnatal z-scores (P=0.01).

Conclusion: Fetal echocardiographic variables were associated with the use of prostaglandins and valve-sparing repair in fetuses with tetralogy of Fallot, and at 29 weeks, correlated with postnatal valve diameters.

OBJECTIFS :: Évaluer les issues de la tétralogie de Fallot diagnostiquée pendant la période prénatale et déterminer les facteurs associés au choix d’entreprendre une réfection épargnant les valves plutôt que de poser une pièce transannulaire, ainsi que d’utiliser des prostaglandines à la naissance.

MÉTHODOLOGIE :: Les auteurs ont revu tous les cas de diagnostic fœtal de tétralogie de Fallot au Hospital for Sick Children (Toronto, Ontario) entre 1998 et 2006 afin d’obtenir les données démographiques et échocardiographiques fœtales pour déterminer les facteurs associés à la réfection épargnant les valves et le besoin d’un soutien périnatal.

RÉSULTATS :: Soixante-quatre fœtus respectaient les critères d’inclusion (âge gestationnel médian de 22 semaines), qui incluaient 47 naissances vivantes. Vingt-six ont subi une réfection épargnant les valves (âge médian de 5,7 mois) et 14, une réfection par pièce transannulaire (âge médian de 4,5 mois). Sept décès ont eu lieu avant l’opération et un après la réfection par pièce transannulaire. Un patient a dû subir une réfection par pièce transannulaire après la réfection épargnant les valves. Douze des 29 patients (41 %) ont reçu des prostaglandines à la naissance. Le type de réfection chirurgicale, le recours aux prostaglandines et les décès postnatals faisaient partie des issues explorées. L’écart réduit moyen de la valeur pulmonaire (VP) était de −3,0±2,0 et le ratio moyen entre la VP et la valve aortique (VAo), de 0,65±0,10. L’écart réduit inférieur de la VP (P=0,04), le plus petit ratio entre la VP et la VAo (P=0,04) et la présence d’un débit du canal artériel non antérograde (P=0,02) s’associaient à l’utilisation de prostaglandines. Un ratio plus élevé entre la VP et la VAo s’associait à une réfection épargnant les valves (P=0,04). Des écarts fœtaux réduits de la VP, de la VAo et de l’artère pulmonaire droite entre 29 et 32 semaines d’âge gestationnel étaient corrélés avec des écarts postnatals réduits respectifs (P=0,01).

CONCLUSION :: Les variables échocardiographiques fœtales s’associaient à l’utilisation de prostaglandines et d’une réfection épargnant les valves chez des fœtus ayant une tétralogie de Fallot et, à 29 semaines, étaient corrélées avec le diamètre postnatal des valves.

MeSH terms

  • Abnormalities, Multiple / mortality
  • Aortic Valve / diagnostic imaging
  • Birth Weight
  • Cardiac Surgical Procedures*
  • Chromosome Aberrations
  • Female
  • Gestational Age
  • Humans
  • Infant
  • Infant, Newborn
  • Male
  • Outcome Assessment, Health Care*
  • Pregnancy
  • Prenatal Diagnosis
  • Prostaglandins, Synthetic / therapeutic use
  • Pulmonary Artery / diagnostic imaging
  • Pulmonary Valve / diagnostic imaging
  • Pulmonary Valve / surgery*
  • Pulmonary Valve Insufficiency / prevention & control
  • Survival Analysis
  • Tetralogy of Fallot / diagnosis
  • Tetralogy of Fallot / mortality
  • Tetralogy of Fallot / surgery*
  • Ultrasonography
  • Ventricular Outflow Obstruction / surgery

Substances

  • Prostaglandins, Synthetic