Introduction: Some cutaneous lesions might be the first clinical manifestation of diseases with systemic involvement. This article aims to review the relevant dermatological semiology for the concerning diseases with neurological involvement in childhood.
Material and methods: Review of the related literature indexed to MedLine published in the last twelve years.
Results: The main relevant nosologic groups include the genodermatosis (namely neurocutaneous syndromes), pigmentary, vascular and endocrine disorders, congenital enzymatic deficiencies and occult spinal dysraphisms.
Discussion: The recognition of specific cutaneous signs is important once may enable a much earlier diagnosis.
Introdução: Algumas alterações cutâneas podem ser as primeiras manifestações clínicas de diversas entidades nosológicas com atingimento sistémico. O presente trabalho tem como objectivo rever a semiologia dermatológica relevante no contexto das doenças com envolvimento neurológico na infância. Material e Métodos: Revisão dos artigos indexados à MedLine publicados nos últimos 12 anos e com relevância para o tema. Resultados: Os principais grupos nosológicos relevantes para o tema compreendem as genodermatoses (com destaque para as síndromes neurocutâneas), as alterações da pigmentação, as doenças vasculares, as endócrinas, os défices enzimáticos congénitos e os disrafismos espinhais ocultos. Discussão: O reconhecimento da semiologia cutânea específica é importante pois pode permitir um diagnóstico muito mais precoce.