The purpose of this study was to research the problem of hemoglobin H (HbH) disease, to reveal the distribution patterns among different health centers, and to emphasize the importance of this disease for Turkey. A total of 273 patients were included from 8 hemoglobinopathy centers. The Antakya Hemoglobinopathy Center reported 232 patients and the remaining 7 centers reported 41 patients. PubMed was also searched for published articles related to Turkish patients with HbH disease, and we found 16 articles involving a total of 198 HbH patients. Most of the patients were reported from Antakya; thus, special attention should be paid to this region. This is a preliminary study to investigate the extent of the problem of HbH disease and it emphasizes the need for hematology associations or the Ministry of Health to record all cases of HbH disease in Turkey.
Bu çalışmada, ülkemizdeki hemoglobin H (HbH) hastalığı sorununu irdelemek, bölgelere göre dağılımını tespit etmek ve sonuç olarak HbH hastalığının ülkemiz için önemini vurgulamak amaçlandı. Sekiz hemoglobinopati merkezinden toplam 273 hasta çalışmaya dahil edildi. Merkezler arasında en fazla bildirimi 232 hasta ile Antakya Hemoglobinopati Merkezi sağladı. Kalan 7 merkezden toplam 41 HbH hastası bildirildi. Eş zamanlı olarak PubMed’den Türkiye’den yayınlanan ya da Türk HbH hastalarının dahil edildiği makaleler araştırıldı ve sonuçta 198 HbH hastasını içeren toplam 16 yayına ulaşıldı. Bu çalışma, ülkemizde HbH hastalığı sorununu araştıran bir ön çalışmadır. Çalışmamıza Antakya’dan oldukça fazla hasta bildiriminin olması HbH hastalığı yönünden dikkatimizi bu bölgeye yöneltmemize neden olacaktır. Sağlık Bakanlığı önderliğinde oluşturulacak kayıt sistemleri ile tüm HbH’li hastalar kayıt altına alınmalı ve böylece HbH hastalığının ülkemiz için önemi vurgulanmalıdır.