Thrombotic microangiopathy (TMA) is a clinical syndrome that is characterized by hemolysis, thrombocytopenia, and acute kidney injury, known as atypical hemolytic syndrome (aHUS), thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), and shigatoxin-associated HUS (STEC-HUS) among others. Several diseases, like malignoma, infections, malignant hypertension, or autoimmune disease can result in secondary TMAs. aHUS is caused by a hyperactivated complement system. Identification of the underlying causes of the TMA is the most important issue and directly associated with treatment success. In case of secondary TMAs, treatment of the actual disease is the most important step, while in case of complement-mediated HUS treatment of choice is plasma exchange or anticomplement agents. For the treatment of TTP, rapid initiation of plasma exchange or plasma infusion is the treatment of choice. Patients with STEC-HUS should solely receive supportive treatment.
Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist klinisch durch eine mechanische Hämolyse, eine geringradig bis stark ausgeprägte Thrombopenie und ein akutes Nierenversagen charakterisiert. Differenzialdiagnostisch kommen das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS), die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), das Shiga-Toxin-assoziierte HUS (STEC-HUS, früher typisches HUS), und andere seltene Formen der TMA infrage. Ferner kann im Rahmen von diversen Autoimmunerkrankungen, maligner Hypertonie, Malignomen und Infektionen eine TMA als sekundäres Phänomen entstehen. Pathophysiologisch kommt es beim aHUS zu einer überschießenden Aktivierung des alternativen Wegs des Komplementsystems. Essenziell ist daher eine rasche Klärung der zugrunde liegenden Ursache der TMA und eine entsprechende Therapie der Grundkrankheit bei den wesentlich häufigeren sekundären TMA. Bei der TTP ist eine rasche Initiierung von Plasmainfusionen bzw. Plasmaaustausch unumgänglich. Für komplement-mediierte Formen bestehen als etablierte Therapie der Plasmaaustausch und als moderne sehr erfolgreiche Therapieoption Antikomplementtherapien.
Keywords: Complement proteins; Hemolysis; Hemolytic–uremic syndrome; Thrombocytopenia; Thrombotic thrombocytopenic purpura.