Mitochondria participate in plethora of vital processes in the cell such as energy production, other biochemical pathways and signaling. Over a thousand proteins co-operate to form the proteome of mitochondria. A great majority of mitochondrial precursor proteins are encoded in nuclear DNA and produced in the cytosol. They are targeted to mitochondria and sorted to distinct sub-compartments of mitochondria with the help of specialized translocase machineries. Biogenesis of mitochondrial proteins is completed through precursor maturation events and complex assembly. Mitochondrial homeostasis also requires the presence of clearance mechanisms for degradation of non-functional proteins. In the present review, we summarize the most important aspects of mitochondrial protein biogenesis.
Mitochondria uczestniczą w wielu niezwykle ważnych procesach biologicznych, takich jak wytwarzanie energii, inne ścieżki biochemiczne oraz przekazywanie sygnałów w komórce. Proteom mitochondrialny, czyli zestaw wszystkich białek obecnych w mitochondriach, jest współtworzony przez około tysiąc białek, z których przytłaczająca większość (99%) powstaje w cytosolu na bazie matrycy genomowego DNA. Białka te są kierowane do mitochondriów i sortowane dzięki wyspecjalizowanym mechanizmom właściwym dla odpowiednich przedziałów mitochondrialnych. Białka mitochondrialne podlegają następnie modyfikacjom potranslacyjnym warunkującym ich dojrzewanie, a wiele z nich uczestniczy w tworzeniu kompleksów białkowych. Napływ nowych białek jest równoważony przez mechanizmy usuwające niefunkcjonalne białka. Artykuł jest poświęcony mechanizmom odpowiedzialnym za biogenezę białek mitochondrialnych, które mają kluczowe znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania komórek eukariotycznych.
Keywords: mitochondria; protein assembly; protein degradation; protein import; protein processing.