Orbital granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis, GPA), which is characterized by granulomatous inflammation with small-vessel vasculitis, can develop in local and generalized forms of the disease. The introduction of current immunosuppressive therapy regimens has improved the prognosis of the disease; however, there are immunosuppressive treatment-refractory forms of GPA, the morphology of which has been inadequately investigated. The paper describes a clinical case of refractory GPA involving the orbit, as evidenced by histological and immunohistochemical examinations. The specific feature of the case is the development of severe fibrosis with the accumulation of mainly type III collagen and the persistence of granulomatous inflammation and productive-destructive vasculitis.
Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера, ГПА) орбиты характеризуется развитием гранулематозного воспаления с васкулитом сосудов мелкого калибра, может развиваться при локальной и генерализованной формах заболевания. После введения современных схем иммуносупрессивной терапии прогноз заболевания улучшился, однако, сохраняются рефрактерные к терапии формы ГПА, морфология которых недостаточно изучена. Представлен клинический случай рефрактерного ГПА с поражением орбиты с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Особенность заключается в развитии тяжелого фиброза с накоплением преимущественно коллагена III типа и персистенцией гранулематозного воспаления и продуктивно-деструктивного васкулита.