Extrarenal extracranial rhabdoid tumor (EERT) is a rare malignant pediatric tumor characterized by extremely aggressive behavior, rapid metastatic spread, low survival rates, and no targeted therapy. The morphological diagnosis of classical cases of EERT is not difficult and it is based on its characteristic histologic pattern and immunohistochemical findings in a relatively short time, which allows one to immediately initiate therapy. The paper describes two cases of ERRT in the complete absence of classical rhabdoid morphology, as revealed by light microscopy when the material was primarily assessed. The final diagnostic search could establish a diagnosis of EERT in both cases on the basis of immunohistochemical findings.
Экстраренальная экстракраниальная рабдоидная опухоль (ЭРО) - редкая злокачественная опухоль в детской онкологии, характеризующаяся крайне агрессивным поведением, быстрым метастазированием, низким процентом выживаемости и отсутствием таргетной терапии. Морфологическая диагностика классических случаев ЭРО не вызывает затруднений, и диагноз устанавливается на основании характерной гистологической картины и результатов иммуногистохимического исследования в довольно короткие сроки, что позволяет незамедлительно начать терапию. Описаны два случая ЭРО с полным отсутствием классической рабдоидной морфологии, выявленным при первичной оценке материала методом световой микроскопии. В финале диагностического поиска в обоих случаях был выставлен диагноз ЭРО на основании данных иммуногистохимического исследования.
Keywords: INI1; atypical morphology; extrarenal rhabdoid tumor; rhabdoid tumor.