Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis - EGPA (Churg-Strauss syndrome) is a rare autoimmune disorder. The pathogenesis of the disease includes production of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies directed against myeloperoxidase with the development of small-vessel necrotizing vasculitis and eosinophilic infiltration of organs. The involvement of peripheral and central nervous system is observed in more than 3/4 of cases. The authors describe three patients with EGPA. In a 53-year-old male patient, EGPA manifested with multiple neuropathies, which regressed after treatment with corticosteroids and cytostatics. In a 34-year-old woman, cerebral sinus thrombosis and cerebral infarction developed in the non-active period of long-term EGPA. The patient was treated with anticoagulants. A 77-year-old woman with a newly diagnosed EGPA, confirmed by bone marrow examination for eosinophilia, developed ischemic stroke and polyneuropathy. The causes and mechanisms of development as well as dynamics and outcomes of neurological disorders, differential diagnosis, treatment and prognosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis are discussed.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом - ЭГПА (синдром Черджа-Стросса) относится к группе редких аутоиммунных заболеваний. В его основе лежит образование антинейтрофильных антител к компоненту азурофильных гранул нейтрофилов - миелопероксидазе с развитием геморрагического васкулита артерий малого калибра и эозинофильной инфильтрации внутренних органов. Поражения периферической и центральной нервной системы при ЭГПА выявляются более чем у 3/4 больных. В статье приведены наблюдения 3 пациентов с ЭГПА. У пациента 53 лет заболевание дебютировало множественной нейропатией, регрессировавшей на фоне назначения кортикостероидов и цитостатиков. У пациентки 34 лет в неактивном периоде длительно протекающего ЭГПА развился тромбоз венозных синусов и церебральный инсульт, что потребовало назначения антикоагулянтов. У пациентки 77 лет во время первого обострения ЭГПА, подтвержденного исследованием эозинофильного ростка костного мозга, развились ишемический инсульт и полинейропатия. Рассмотрены причины и механизмы развития, динамика и исход неврологических нарушений, дифференциальный диагноз, лечение и прогноз ЭГПА.
Keywords: ANCA; Churg—Strauss syndrome; eosinophilia; eosinophilic granulomatosis with polyangiitis; neuropathy; polyneuropathy; stroke; vasculitis; venous sinus thrombosis.