Introduction: Lymphatic malformations are benign, low-flow vascular malformations that typically present at or near birth. Due to morbidity associated with operative treatment, nonoperative treatment with injection of sclerosant has become the mainstay of therapy. Over the past 15 years, several patients at our centre with macrocystic (>2 cm cyst size) lymphatic malformations have seen their lesions resolve spontaneously while awaiting treatment. In this study, we review features of these patients that may contribute to spontaneous resolution.
Method: A retrospective chart review was conducted from our Vascular Anomalies Clinic database (1999-2014) of all macrocystic lymphatic malformations; characteristics of patients with spontaneous resolution were reviewed.
Results: Of 61 patients with macrocystic lymphatic malformations, 7 cases (11.5%; 4 females, 3 males) resolved spontaneously. Median age at malformation appearance was 2 years (range: 0-6.5 years), with median age at resolution of 4 years (range: 10 months-7 years). Median time from appearance to resolution was 24 months (range: 3-43 months), with a median follow-up time of 4 years (range: 1-15 years). All but 1 case was associated with local or upper respiratory tract infection antecedent to resolution. Six of the 7 lesions were located in the neck.
Conclusion: Among the cases reviewed, there was a common theme of upper respiratory tract or local infection antecedent to spontaneous lesion resolution. Compared to the literature, our proportion of malformations presenting after birth and the proportion of malformations presenting in the neck region were higher than those of other series. Although side effects associated with treatment are generally mild and/or rare, risks related to sclerotherapy and the accompanying requirement for general anesthesia in pediatric populations nevertheless exist. As the median time from lesion appearance to resolution was 24 months, it may be reasonable to observe these malformations for up to 24 months before proceeding with treatment if the lesion does not impair function and disfigurement is not considerable, particularly if the lesion presents after birth and/or is located in the neck region.
Historique: Les malformations lymphatiques sont des malformations vasculaires bénignes à faible débit généralement présentes à la naissance ou peu après. Étant donné la morbidité associée à l’opération, le traitement non opératoire par injection de sclérosant est devenu la norme. Depuis 15 ans, plusieurs patients ayant une malformation lymphatique macrokystique (kyste de plus de 2 cm) qui ont été suivis au centre des chercheurs ont vu leurs lésions disparaître d’elles-mêmes pendant l’attente d’un traitement. Dans la présente étude, les chercheurs analysent les caractéristiques de ces patients qui sont susceptibles de contribuer à cette résolution spontanée.
Méthodologie: Les chercheurs ont réalisé une analyse rétrospective des dossiers de la base de données de la clinique des anomalies vasculaires (1999-2014) afin d’en extraire toutes les malformations lymphatiques macrokystiques et ils ont examiné les caractéristiques des patients chez qui la malformation s’était résolue spontanément.
Résultats: Chez les 61 patients présentant une malformation lymphatique macrokystique, sept cas se sont résolus spontanément (11,5 %; quatre filles, trois garçons). Ces derniers avaient un âge médian de deux ans (plage de 0 à 6,5 ans) à l’apparition de la malformation, et un âge médian de quatre ans (plage de dix mois à sept ans) à la résolution. La période médiane entre l’apparition et la résolution s’élevait à 24 mois (plage de trois à 43 mois), et la durée de suivi médian, à quatre ans (plage de un à 15 ans). Tous les cas, sauf un, s’associaient à une infection locale ou à une infection des voies respiratoires supérieures qui avait précédé la résolution. Six des sept lésions se situaient au niveau du cou.
Conclusion: Parmi les cas étudiés, on constatait la présence d’une infection des voies respiratoires supérieures ou d’une infection locale avant la résolution spontanée de la lésion. Par rapport aux données contenues dans les publications, la proportion de malformations observées après la naissance et de malformations présentes dans la région du cou était plus élevée que dans les autres études. Même si les effets secondaires associés au traitement sont généralement légers ou rares, les populations pédiatriques courent tout de même des risques liés à la sclérothérapie et à l’anesthésie générale connexe. Puisqu’une période médiane de 24 mois s’écoulait entre l’apparition de la lésion et sa résolution, il peut être raisonnable d’observer ces malformations jusqu’à 24 mois avant le traitement si la lésion ne nuit pas à la fonction et ne défigure pas l’enfant de manière considérablement, particulièrement si elle se forme après la naissance ou si elle est située dans la région du cou.
Keywords: macrocystic lymphatic malformations; treatment.