Huntington's disease (HD) is an autosomal dominant neurodegenerative disease classified under the choreas. Besides motor symptoms, HD is marked by cognitive and behavioral symptoms, impacting patients' functional capacity. The progression of cognitive impairment and neuropsychiatric symptoms occur in parallel with neurodegeneration. The nature of these symptoms is very dynamic, and the major clinical challenges include executive dysfunction, apathy, depression and irritability. Herein, we provide a focused updated review on the cognitive and psychiatric features of HD.
A doença de Huntington (DH) é uma doença neurodegenerativa autossômica dominante classificada entre as coreias. Além de sintomas motores, a DH é caracterizada por sintomas cognitivos e comportamentais que impactam na capacidade funcional dos pacientes. A progressão dos sintomas neuropsiquiátricos e déficits cognitivos ocorre paralelamente à neurodegeneração. A natureza desses sintomas é muito dinâmica, sendo que os desafios clínicos mais comuns incluem disfunção executiva, apatia, depressão e irritabilidade. O presente artigo apresenta uma revisão atualizada sobre as manifestações cognitivas e psiquiátricas da DH.
Keywords: Huntington's disease; behavior; cognition; neuropsychiatry.