We present a case of MRI negative SMA seizure with the seizure onset zone in the secondary leg area on the superior bank of the Sylvian fissure, localized with multiscale electro-clinical and neuroradiological examinations. The 34-year-old female patient's intractable epilepsy started at age 14. She had diffuse pain aura in her left leg followed by tonic posturing with fully preserved consciousness suggesting parieto-fronto-medial seizure propagation. Her daily nocturnal SMA seizures became drug-resistant. Multiple 3T MRI images and neuropsychological evaluations were normal. Interictal PET detected a right parietal and insular FDG hypometabolism. The seizure onset zone and the symptomatogenic zone were localized by invasive electrophysiology. The insular deep electrode showed the propagation of ictal activity with an onset in the secondary sensory leg area through the insula to the fronto-medial surface. Eighteen spontaneous seizures, electrical cortical stimulation and cortical mapping confirmed the designated area of the resection, which was later proved macroscopically abnormal during surgery. The histological and immunohistological workup confirmed focal cortical dysplasia (IIb type). Postoperative postprocessing morphometry of the preoperative MRI study confirmed the lesion in the right inferior parietal lobe. The patient remained seizure free after surgery for more than 4 years, and medication free for the last two years. Our results concluded that the insula has a "relay" or "node" function in the parieto-opercular-fronto-medial epileptic network. The insular functional connectivity predisposed frontal propagation of the epileptic activity in the connectome of her epilepsy. The three-way insular structural connectivity has determining function on the seizure propagation.
Beszámolónkban ismertetett parietalis epilepsziás beteg rohamindító zónáját az ismételt MR-vizsgálatok sem derítették ki és azt csak komplex elektroklinikai és neuroradiológiai vizsgálatokkal sikerült a Penfield által leírt másodlagos érző láb área területén lokalizálni. A 34 éves nőbeteg gyógyszerrezisztens epilepsziája 14 éves korában kezdődött. A nehezen magyarázható rohamszemiológiát végül video-EEG-monitorizálás segítségével sikerült tisztázni. Az alvásban fellépő rosszullétek valamennyiszer a bal lábban megjelenő egészleges fájdalommal kezdődtek és tiszta tudat mellett posturalis motoros rohammal folytatódtak, jelezve a parietofrontomedialis rohamzajlást. A beteg éjszakai típusos SMA-rohamai gyógyszeresen befolyásolhatatlanok voltak és naponta akár több ízben is kialakultak. Megismételt 3T agyi MRI és neuropszichológiai vizsgálata nem mutatott érdemi eltérést. Interictalis PET jobb parietalis és insularis FDG-hipometabolizmust derített ki. Invazív elektrofiziológiai vizsgálatokkal mind a rohamindító, mind a tünetképző agykérgi területeket sikerült behatárolni. Az insulába behelyezett mélyelektróda sikeresen tisztázta, hogy az epilepsziás izgalom a rohamindító jobb oldali alsó parietalis másodlagos érző láb áreából először az insulára terjed, és csak ezután jelenik meg a jobb frontomedialis kérgi területeken. Tizennyolc spontán roham regisztrálása, agykérgi elektromos stimuláció és funkcionális térképezés tovább erősítette a reszekció helyének lokalizálását. Az alsó parietalis kéregben lévő másodlagos érző láb áreában történt műtét során már szabad szemmel és tapintással is elkülöníthető volt a kóros szövetszaporulat. A szövettani és immunhisztokémiai vizsgálat II b típusú corticalis dysplasiát igazolt. Műtétet követően a preoperatív MRI-ből végzett postprocessing morfometriai vizsgálat az alsó parietalis lebenybe lokalizálta a laesiót. A beteg az operációt követően immár három év óta rohammentes és két éve gyógyszermentes. Eredményeink számos hálózatelméleti következtetést tesznek lehetővé. A parietalis góceltávolító műtét sikere és az insularis mélyelektródában megjelenő roham-EEG-minta együttesen igazolja, hogy az insulának átirányító vagy hálózati csomó szerepe van a parieto-operculo-frontomedialis epilepsziás hálózatban. Megfigyeléseink alapján kirajzolódik betegünk epilepsziás hálózatának „konnektomja”, melyben az insularis funkcionális konnektivitás képezi a parietofrontális rohamterjedés alapját. Az insula háromirányú strukturális kapcsolati rendszere (háromirányú strukturális konnektivitás) az epilepsziás rohamterjedés hálózati értelmezésében meghatározó szerepű.
Keywords: connectome of insular epileptic networks; insular node; secondary sensory leg area; supplementary sensorimotor seizures.