Proliferative glomerulonephritis with monoclonal immunoglobulin G (IgG) deposits is characterized by granular deposits of monoclonal IgG; histologically it has typically a membranoproliferative or endocapillary pattern, and seen electronmicroscopically there are dense deposits without substructure. Here, we present the case of a 62-year-old Caucasian woman who was admitted with rapidly progressive kidney failure. The patient's status, the laboratory and imaging examinations did not support prerenal, postrenal and - among the intrinsic causes - vascular and tubulointerstitial origin. The proteinuria and dysmorphic microhematuria suggested rapidly progressive glomerulonephritis. Tests for anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, anti-glomerular basement membrane, antinuclear antibodies and cryoglobulins were negative, the C3 and C4 levels were normal. The biopsy evaluation diagnosed proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits because of mesangial granular deposits of IgG3-kappa, C3, and C1q, and ultrastructurally electron-dense deposits (incidence in our adult native kidney biopsy series: 0.18%). 31 glomeruli were assessed histologically. 29 glomeruli displayed mild mesangial hypercellularity, 2 glomeruli were globally sclerotic. Crescents were not observed. Mild arteriolar hyalinosis, interstitial fibrosis and tubular atrophy accompanied the glomerular alterations. In the postbiopsy evaluation, paraprotein or multiple myeloma was not detected. Despite the mild histological findings, the kidney failure progressed, and hemodialysis had to be started two weeks after the biopsy. Steroids, cyclophosphamide and rituximab did not affect her kidney function, and she remained on hemodialysis during the follow-up of 39 months. This report presents for the first time proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits as the possible cause of rapidly progressive nephritic syndrome in the absence of pronounced glomerular proliferative, sclerotic or tubulointerstitial lesions. Orv Hetil. 2018; 159(38): 1567-1572.
Absztrakt: A proliferativ glomerulonephritis monoklonális immunglobulin-G (IgG)-depozitumokkal entitást immunfluoreszcens vizsgálattal szemcsés mintázatú monoklonális IgG (többnyire IgG3-kappa), elektronmikroszkóppal elektrondenz depozitumok, fénymikroszkóppal jobbára membranoproliferativ vagy endocapillaris proliferativ laesio jellemzi; előfordulhatnak félholdak. A glomerulonephritist plazmasejt/B-sejt klón által szekretált immunglobulinmolekula lerakódása okozza; a biopszia időpontjában csupán a betegek harmadánál mutatható ki paraproteinaemia. A proteinuriához gyakran társul haematuria és valamilyen szintű veseelégtelenség, a betegek negyedénél alakul ki végstádiumú veseelégtelenség. Egy 62 éves nőbeteg gyors vesefunkció-romlásának hátterében a klinikai kép, a laboratóriumi és a képalkotó vizsgálatok nem támogattak praerenalis és postrenalis okot, illetve intrinsic vascularis vagy tubulointerstitialis eredetet. A proteinuria és a glomerularis microhaematuria alapján gyorsan progrediáló glomerulonephritist valószínűsítettünk. Az ez irányú kivizsgálás antineutrofil citoplazma-antitest, antiglomerularis bazálmembrán, sejtmagellenes ellenanyagok, illetve cryoglobulin tekintetében negatívnak bizonyult, a szérum-C3- és -C4-szint a normális tartományban volt. Vesebiopsziát végeztünk. Immunfluoreszcens vizsgálattal a mesangiumban IgG3-kappa-, C3- és C1q-pozitív szemcsés depozitumok látszottak, melyek ultrastrukturálisan elektrondenz depozitumoknak bizonyultak. Fénymikroszkóppal 2 heges és 29 nyitott glomerulust vizsgáltunk, az utóbbiakban csupán enyhe mesangialis sejtproliferatio mutatkozott. A glomerularis elváltozásokat enyhe arteriola hyalinosis, interstitialis fibrosis és tubulus atrophia kísérte. Proliferativ glomerulonephritis monoklonális IgG-depozitumokkal betegséget kórisméztünk (gyakorisága felnőtt natív vesebiopsziás anyagunkban 0,18%). A beteg hematológiai kivizsgálása paraproteint, myeloma multiplexet nem igazolt. Az enyhe morfológiai eltérések ellenére a veseelégtelenség előrehaladt, és a diagnózis felállítása után két héttel hemodialíziskezelést kellett kezdenünk. Szteroid, ciklofoszfamid, majd rituximab adása a vesefunkciót nem befolyásolta; a beteg krónikus hemodialízisprogramba került. Az esetismertetés tudomásunk szerint az első hazai közlés; nefrológiai érdekessége a gyorsan progrediáló glomerulonephritis szindróma és a szövettanilag látott enyhe elváltozások közötti szembetűnő eltérés. Orv Hetil. 2018; 159(38): 1567–1572.
Keywords: mesangial; mesangialis; proliferativ glomerulonephritis monoklonális IgG-depozitumokkal; proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits; rapidan progrediáló; rapidly progressive.