Thymic tumors. Thymic epithelial tumors are rare malignancies, that may be aggressive and difficult to treat, with variable prognosis. The histopathological classification distinguishes two major tumor types: thymomas and thymic carcinomas. Autoimmune manifestations are observed in nearly one third of patients at diagnosis; myasthenia gravis is the most common, followed by pure red cell aplasia and hypogammaglobulinemia. Assessing the resectability of the tumor represents the first stage of the therapeutic strategy, as complete resection is the most significant prognostic factor on patient survival. For unresectable thymic tumors, treatment is then based on induction chemotherapy followed by surgical resection or radiotherapy. Following a call of the French National Cancer Institute, a network of expert centers for the management of thymic malignancies started in in 2012: RYTHMIC.
Tumeurs thymiques. Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares, d’évolution et de pronostic variable. La classification histopathologique sépare deux principaux types tumoraux : les thymomes et les carcinomes thymiques. Des manifestations auto-immunes sont mises en évidence chez près d’un tiers des patients au moment du diagnostic ; la myasthénie est la plus fréquente, avec l’érythroblastopénie et l’hypogammaglobulinémie. L’évaluation de la résécabilité représente la première étape du traitement d’une tumeur thymique ; en effet, la résection complète représente le facteur pronostique le plus constant et le plus significatif sur la survie des patients. En cas de tumeur thymique non résécable, la stratégie thérapeutique repose sur une chimiothérapie d’induction suivie d’une résection chirurgicale ou d’une irradiation. Suite à un appel d’offres de l’Institut national du cancer en 2010, un réseau de soins national de centres experts sur les thymomes et carcinomes thymiques a été mis en place en 2012 : RYTHMIC (Réseau tumeurs thymiques et cancer).
Keywords: Maladies rares; Tumeurs thymiques.