Background: Schwannomas are rare tumours that pose a significant management challenge in the abdomen, retroperitoneum and pelvis. No data are available to inform management strategy.
Methods: A collaborative international cohort study, across specialist sarcoma units, was conducted to include adults presenting between 2000 and 2017 with histopathologically confirmed schwannomas within the abdomen, retroperitoneum or pelvis.
Results: Of 485 patients across 12 centres, 38 (7·8 per cent) were discharged without follow-up, 199 (41·0 per cent) underwent early resection and 248 (51·1 per cent) had radiological monitoring. Of these 248 patients, 96 (38·7 per cent) eventually had surgery, giving an overall resection rate of 60·8 per cent (295 of 485). At baseline, median tumour volume was 90·1 (i.q.r. 26·5-262·0) cm3 . The estimated growth rate was 10·5 (95 per cent c.i. 9·4 to 11·6) per cent per year, and was consistent in the short term (within 2 years of diagnosis) and long term (beyond 2 years) (ρ = 0·405, P = 0·021). A decision to operate was more common in symptomatic patients (P < 0·001) and for rapidly growing tumours (growth rate more than 20 per cent per year) (P = 0·025). R0/R1 resection was achieved in 91·6 per cent of patients (263 of 287). Kaplan-Meier long-term recurrence rates after R0/R1 resection were 2·3 and 6·7 per cent at 3 and 5 years respectively.
Conclusion: Specific recommendations include: indications for early surgery, prediction of growth from radiological monitoring, promotion of selective submacroscopic resection and cessation of postoperative imaging surveillance.
Antecedentes: Los schwannomas son tumores raros que plantean un importante desafío para su tratamiento en el abdomen, retroperitoneo y pelvis. No existen datos disponibles que informen de la estrategia de tratamiento. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio de cohortes colaborativo internacional, entre unidades especializadas en sarcomas, que incluía a pacientes adultos con schwannomas de la cavidad abdominal, retroperitoneo o pelvis con confirmación histológica que se presentaron entre 2000 y 2017.
Resultados: De 485 pacientes de los 12 centros, 38 (7,8%) fueron dados de alta sin seguimiento, 199 (41,0%) fueron sometidos a resección precoz y 248 (51,1%) pacientes se incluyeron en seguimiento radiológico, de estos últimos 96 pacientes (38,7%) fueron sometidos finalmente a cirugía, con una tasa global de resección del 60,8% (295/485). Al inicio, la mediana del volumen tumoral fue 90,1 cm3 (rango intercuartílico: 26,5-262,0). La tasa media de crecimiento fue 10,5% por año (i.c. del 95%: 9,4%-11,6%), siendo uniforme en el seguimiento a corto (durante los 2 años del diagnóstico) y largo plazo (más allá de los 2 años, rho: 0,405, P = 0,021). La decisión de establecer la indicación quirúrgica fue más frecuente en pacientes sintomáticos (P < 0,001) y en tumores con crecimiento rápido (> 20% por año, P = 0,025). Se consiguió una resección R0/R1 en el 91,6%. Las tasas de recidiva a largo plazo de Kaplan-Meier tras resección R0/R1 fueron 2% y 7% a 3 y 5 años, respectivamente. CONCLUSIÓN: Las recomendaciones específicas incluyen: indicaciones para la cirugía precoz, predicción del crecimiento en el seguimiento radiológico, fomentar la resección submacroscópica selectiva, y cese del seguimiento postoperatorio con pruebas de imagen.
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