目的： 探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤（low grade fibromyxiod sarcoma，LGFMS）的临床病理特征。 方法： 收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS，观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。 结果： LGFMS男女患者各2例，发病年龄3~13岁（平均年龄9岁）；临床表现为缓慢生长的无痛性肿块；典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布，1例局灶区域可见巨菊形团结构；肿瘤细胞表达波形蛋白（4/4）、MUC4（4/4），Ki-67阳性指数5%~20%；荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排；4例均接受手术切除，例2随访71个月后复发。 结论： 儿童LGFMS临床表现不具有特异性，其具有独特的组织学特征，免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。.