Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease whose etiology has not yet been clarified. Generally, sarcoidosis is a benign disease, but recent studies have shown that the number of chronic progressive diseases is greater than previously thought. Diagnosis is based on the clinical picture and radiological imaging. In recent years, FDG-PET has become more and more important for the determination of activity and, together with MRI of the heart, for the diagnosis of cardiac manifestation. Furthermore, the indication for immunosuppressive treatment must be determined individually for each patient and depends on the severity of the symptoms and organ disorders. In addition to corticosteroids as the first choice, other immunosuppressants such as methotrexate and TNFalpha blockers have been established as stepwise approach.
Aktuelle zahlen zur epidemiologie: Zwei aktuelle Studien mit großen Patientenkohorten lassen nun zuverlässigere Aussagen über die Epidemiologie der Sarkoidose zu.
Pathogenese: In den letzten Jahren wurden die immunologischen Profile der Sarkoidose weiter untersucht. Neuere Untersuchungen fanden eine Assoziation von erhöhten IL-17-Konzentrationen mit einem prognostisch günstigen Phänotyp. In älteren Untersuchungen dagegen waren erhöhte IL-17-Serumwerte mit einem erhöhten Risikofaktor für eine pulmonale Fibrosierung assoziiert. AKTIVITäTSMARKER: Eine zunehmende Bedeutung hat in den letzten Jahren die 18-F-Fluorodeoxyglukose-Positronenemissionstomografie (FDG-PET) als „Imaging-Biomarker“ gewonnen. Sie kann einen Beitrag leisten in der Entscheidung für oder gegen eine Anti-Sarkoidose-Therapie sowie in der Steuerung einer immunsuppressiven Behandlung.
Diagnose: Die diagnostische Abklärung wird bestimmt von der Prätestwahrscheinlichkeit der Diagnose der Sarkoidose und den radiologischen Befunden. In der Regel sollte eine histologische Sicherung der Diagnose angestrebt werden, insbesondere vor Einleitung einer immunsuppressiven Therapie.
Therapie: Erstlinientherapie bei pulmonaler Sarkoidose sind Kortikosteroide. Bisher konnte jedoch nicht gezeigt werden, dass eine frühzeitige Therapie den Langzeitverlauf der Erkrankung verändert. Aufgrund der Nebenwirkungen wird empfohlen, frühzeitig die Therapie mit Steroid-sparenden Medikamenten zu erweitern und die Steroiddosis zu reduzieren, wenn eine längerfristige Therapie notwendig ist. In der Zweitlinie und als Steroid-sparende Substanzen kommen vor allem Methotrexat, Azathioprin und Leflunomid zum Einsatz. Die Indikation für eine Drittlinientherapie besteht, wenn trotz einer kombinierten Immunsuppression kein Ansprechen oder ein Progress der Erkrankung beobachtet wird.
Prognose: Wesentliche Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf und eine erhöhte Mortalität sind ein höheres Alter, eine pulmonale Fibrose und der Nachweis einer pulmonalen Hypertonie. Es fehlen jedoch Indikatoren, um Patienten mit einem hohen Risiko frühzeitig zu erkennen, bevor eine progressive pulmonale Fibrose oder eine pulmonale Hypertonie auftritt.
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