The number of adults with congenital heart disease (ACHD) already exceeds the number of children with congenital heart disease in the industrialized world. ACHD patients often show complex pathophysiology and anatomy even after reparative cardiac surgery. In case of complications patients may rapidly deteriorate and become unstable, even when they were asymptomatic or had only mild symptoms before the onset of the complication. Compared to all patients seen by emergency physicians, emergencies in ACHD patients are still rare. This review is aimed to guide management in ACHD emergency situations. Approximately two-thirds of all emergency admissions are caused by arrhythmias or acute heart failure. Sustained arrhythmias may rapidly lead to acute cardiac decompensation in ACHD patients. If medical treatment fails or patients present in hemodynamically unstable conditions, prompt electrical cardioversion is mandatory. Symptomatic bradycardia may require urgent pacemaker implantation. Depending on the underlying heart defect, placement of temporary transvenous pacemaker leads may be impossible. Acute heart failure in ACHD patients is often caused by acute right heart failure. Other more frequent emergencies are infections, syncope, thromboembolic events, and aortic dissection. It is highly recommended to contact the tertiary care center that follows the patient regularly early in case of patient presentation to the emergency room.
Die Patientengruppe der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) ist mittlerweile bereits größer als die der Kinder mit angeborenen Herzfehlern. EMAH-Patienten weisen auch nach Reparaturoperationen oft komplexe pathophysiologische und anatomische Verhältnisse auf. Bei Komplikationen kann es sehr rasch zu Notfallsituationen auch bei ansonsten asymptomatischen oder nur wenig symptomatischen Patienten kommen. Gemessen an der Gesamtzahl der Patienten, die von Notärzten und in den Notaufnahmen versorgt werden, sind EMAH-Notfallsituationen nach wie vor sehr selten. Diese Übersicht soll die Notfallbetreuung von EMAH-Patienten erleichtern. Für ca. zwei Drittel aller Notfälle sind Rhythmusstörungen und akute Herzinsuffizienz verantwortlich. Rhythmusstörungen müssen in der Regel zügig terminiert werden, weil sie unbehandelt rasch zur kardialen Dekompensation führen können. Bei Scheitern der medikamentösen Therapie oder hämodynamischer Instabilität müssen EMAH-Patienten mit tachykarden Rhythmusstörungen rasch elektrisch kardiovertiert werden. Symptomatische Bradykardien können eine rasche Schrittmacherversorgung erforderlich machen. Aufgrund der komplexen Anatomie kann das Einschwemmen eines transvenösen Interim-Schrittmachers bei einzelnen Vitien unmöglich sein. Die akute kardiale Dekompensation bei EMAH ist oft durch ein akutes Rechtsherzversagen verursacht. Weitere relativ häufige Aufnahmegründe sind Infektionen, Synkopen, Thromboembolien und Aortendissektion. Der Herzpass der Patienten informiert über das vorliegende Vitium. Die umgehende Kontaktaufnahme mit dem behandelnden EMAH-Zentrum wird dringend empfohlen.
Keywords: Adult; Arrhythmia; Congenital heart disease; Emergency; Heart failure.
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