Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are rare tumors of the gastrointestinal tract, which cover about 1-2% of gastrointestinal neoplasms. They are more common in the stomach (40-60%) while a minor part in jejunum/ileus (25- 30%), duodenum (<5%), colorectal (5-15%) and esophagus (<1%). The clinical presentation depends on the primary localization of the neoplasma and tumor size, however in 18% it is asymptomatic. Gastrointestinal bleeding is the most dangerous complication, often necessitating emergency surgery and represents a common symptom of duodenal GIST. We present a case of a 82-year-old male presented with abdominal pain, asthenia and melena with haemodynamically stable. The patient underwent a recent coronary angioplasty and currently on double antiplatelet therapy. During observation a palpable mass was detected in the periumbilical region and right hypochondrium. A superior digestive endoscopy was performed which revealed an ab estrinseco compression of second duodenal segment and bleeding of third duodenal mucosa segment. No local haemostasis could be accomplished. An Angio-CT showed a large exophytic tumor arising from the 3th duodenal segment with approximately 13x9 cm, with apparent intratumoral bleeding. No indication for possible angioembolization. Due to gradual modification of the haemodynamic , the patient was submitted to emergency laparotomy. A segmental enterectomy was performed and the post-operative period ran without complications. The histopathologic exam showed a gastro-intestinal stromal tumor of epithelioid cell nature with low mitotic count (2 per 50HPF). The immunohistochemical analysis revealed positivity for CD117 (c-Kit) and DOG1 with Ki67<1%. KEY WORDS: Bleeding, Duodenal GIST, Gastrointestinal, Gastrointestinal stromal tumor.
I tumori stromali gastrointestinali (GIST) sono tumori rari del tratto gastrointestinale (circa l’1-2% di tutte le neoplasie gastrointestinali). Si localizzano più frequentemente nello stomaco (40-60% dei casi) mentre in minor percentuale nel digiuno/ileo (25-30%), nel duodeno (<5%), nel colon-retto (5-15%) e nell’ esofago (<1%). La presentazione clinica dipende dalla localizzazione primaria della neoplasia e dalle sue dimensioni, tuttavia nel 18% dei casi la diagnosi è accidentale perché il paziente rimane asintomatico. Il sanguinamento gastrointestinale è la complicanza più pericolosa e frequente e spesso necessita di un intervento chirurgico d’urgenza. Questa complicanza rappresenta il sintomo di più comune presentazione dei GIST duodenali. La diagnosi è prevalentemente radiologica ed endoscopica. Il sanguinamento è possibile arrestarlo attraverso diverse metodiche endoscopiche, soprattutto in presenza di lesioni di piccole dimensioni e, solitamente, costituisce un trattamento transitorio ai fini dell’intervento chirurgico definitivo. Infatti, come per tutti i GIST, la terapia chirurgica rappresenta il principale elemento terapeutico e nell’ambito dei GIST duodenali, ove possibile in base alla posizione della lesione, le resezioni segmentarie sono da preferire alle duodenocefalopancreasectomia in termini di morbidità e morrtalità postoperatoria. Non sono state identificate in letteratura differenze in termini di outcome oncologico fra le due tecniche. Il trattamento chirurgico in regime d’urgenza è richiesto nei casi di sanguinamento con instabilità emodinamica del paziente o nei casi di fallimento delle procedure endoscopiche. Presentiamo il caso di un uomo di 82 anni che accedeva presso il nostro Dipartimento di Emergenza ed Urgenza per dolore addominale, astenia e melena insorti nelle ultime 48h. Alla Valutazione primaria l’emodinamicamente risultava essere stabile e durante la visita veniva evidenziata la presenza di una massa palpabile in sede periombelicale e in ipocondrio dx. In anamnesi una recente angioplastica coronarica con assunzione di una doppia terapia antiaggregante. Dato il quado clinico il paziente veniva sottoposto ad un’esofagogastroduodenoscopia che rivelava una compressione ab estrinseco del secondo segmento duodenale con un sanguinamento attivo dalla mucosa del terzo segmento con impossibilità ad eseguire un’accurata emostasi locale. Il paziente, pertanto, veniva sottoposto ad un’angio-TC dell’addome che mostrava un grossa neoformazione esofitica originata dal 3° segmento duodenale di circa 13x9 cm, con apparente sanguinamento intratumorale. Nessuna indicazione veniva posta dai colleghi della radiologia interventistica per un eventuale angioembolizzazione. A causa della graduale modifica dell’emodinamica, il paziente veniva sottoposta ad una laparotomia d’emergenza con resezione segmentaria del duodeno e asportazione en-blocc della voluminosa massa e confezionamento di un’anastomosi duodeno-digiunale manuale in doppio strato. Veniva inoltre eseguita la colecistectomia e posizionamento di tubo di Kehr nel coledoco a protezione dell’anastomosi. Il decorso periodo post-operatorio è stato regolare e senza complicanze. L’esame istopatologico ha evidenziato la presenza di un tumore stromale gastro-intestinale a cellule epitelioidi duodenale con bassa conta mitotica (2 per 50HPF) e quindi non richiedente alcun trattamento oncologico adiuvante.