原发性子宫内膜鳞状细胞癌(primary endometrial squamous cell carcinomas,PESCC)是一种罕见的子宫内膜癌。本文报道1例55岁患者,刮宫标本及经腹腔镜筋膜外全子宫切除标本组织学形态均显示不同分化程度的鳞状上皮呈浸润性生长,并见短梭形细胞,胞质丰富、透亮。刮宫标本中未见正常子宫内膜腺体及异常腺性结构;全子宫切除标本中短梭形与鳞状上皮穿插生长,侵犯浅肌层,周围子宫内膜可见慢性子宫内膜炎,局灶符合子宫内膜不典型增生;免疫表型:明确的鳞状上皮成分及短梭形细胞广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白(CK)5/6、p63、β-catenin、CD10均阳性,CK7、CDX2阴性。患者随访8个月,身体状况良好。PESCC需要严格掌握诊断标准,除外子宫颈来源的鳞状细胞癌及子宫内膜样癌伴广泛鳞化。该文描述PESCC组织学特点、刮宫及全子宫标本诊断难点、阐述其诊断要点,并复习和总结相关文献。.