Primary melanocytic tumors of the central nervous system (CNS) are extremely rare and account for only 1% of all melanomas and 0.05% of primary brain tumors. In case of diffusely invasive lesions of the pia mater with a tumor of melanocytic origin (without signs of extracranial metastases), the tumors are classified as primary diffuse meningeal melanomatosis (PDMM). The latter is an extremely rare subtype of CNS malignant tumor with an incidence rate of 1 in 20 million people. Despite the development of neuroimaging techniques, today a morphological examination remains the main and most accurate method for verifying CNS melanocytic tumors. The paper describes a fatal case of PMMD manifested as epileptic syndrome, with a rapidly progressive course.
Первичные меланоцитарные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) встречаются крайне редко и составляют лишь 1% всех меланом и 0,05% первичных опухолей головного мозга. В случае диффузно-инвазивного поражения мягких мозговых оболочек опухолью меланоцитарного происхождения (без признаков экстракраниальных метастазов) образование классифицируется как первичный диффузный менингеальный меланоматоз (ПДММ). ПДММ — крайне редкий подтип злокачественной опухоли ЦНС, с частотой встречаемости 1 случай на 20 млн человек. Несмотря на развитие методов нейровизуализации, в настоящее время морфологическое исследование остается основным и наиболее точным методом верификации меланоцитарных опухолей ЦНС. Сообщаем о летальном случае ПДММ, проявлявшегося эпилептическим синдромом, с быстропрогрессирующим течением.
Keywords: CNS melanocytic tumors; diffuse meningeal melanomatosis; primary.