A Rare Presentation of a Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas

GE Port J Gastroenterol. 2021 Mar 18;29(2):135-138. doi: 10.1159/000514783. eCollection 2022 Mar.

Abstract

Solid pseudopapillary neoplasms (SPN) are rare and represent a minority of all pancreatic cystic tumors. Symptoms, if present, are generally nonspecific and upper gastrointestinal bleeding is extremely uncommon as an initial presentation. A 31-year-old woman with no prior medical history presented with a 3-week period of epigastric pain, which she reported as persistent, exacerbated by eating, and associated with progressive asthenia, fatigue, and exertional dyspnea. One month prior, she had had experienced 2 episodes of melena. Upon physical examination her skin was pale, with no other changes. Through diagnostic investigation, an esophagogastroduodenoscopy showed a giant ulcer in the duodenal bulb and a suspect fistulous orifice localized on the posterior wall of the duodenal bulb. In addition, a bulge on the duodenal bulb, suggestive of an extrinsic compression, was noticed. An abdominal computed tomography scan and magnetic resonance imaging showed a mixed solid and cystic lesion in the head of the pancreas in direct proximity to the duodenum, which contained an image compatible with a fistula. The patient successfully underwent pancreaticoduodenectomy. The histopathology, including microscopic analysis and immunohistochemistry, was consistent with an SPN of the pancreas. This case emphasizes that the evaluation of patients presenting with upper gastrointestinal bleeding due to a giant duodenal ulcer and an extrinsic mass effect noted on the duodenum should include cross-sectional images of the abdomen. In this case, the finding of a large well-encapsulated pancreatic solid and cystic mass on abdominal images was suggestive of a pancreatic neoplasm diagnosis, including an SPN.

Neoplasias sólidas pseudopapilares (NSP) são raras e representam uma minoria de todos os tumores císticos do pâncreas. Os sintomas, se presentes, geralmente são inespecíficos e a hemorragia gastrointestinal superior é extremamente incomum como apresentação inicial. Uma mulher de 31 anos sem história médica prévia apresentava a três semanas dor epigástrica, a qual ela relatava como persistente, exacerbada pela alimentação e acompanhada de astenia progressiva, fadiga e dispneia aos esforços. Além disso, um mês antes, ela teve dois episódios de melenas. Ao exame físico havia palidez cutânea, sem outras alterações. Através da investigação diagnóstica, uma esofagogastroduodenoscopia mostrou uma úlcera gigante no bulbo duodenal e a suspeita de um orifício fistuloso localizado na parede posterior do bulbo duodenal. Adicionalmente, um abaulamento sobre o bulbo duodenal, sugestivo de uma compressão extrínsica, foi notado. A tomografia computadorizada de abdome e a imagem de ressonância magnética mostraram uma lesão mista de aparência sólida e cística na cabeça do pâncreas, em proximidade direta com o duodeno, a qual continha uma imagem compatível com uma fístula. A paciente foi submetida a pancreaticoduodenectomia com sucesso. A histopatologia, incluindo análise microscópica e imunohistoquímica, foi compatível com NSP do pâncreas. Este caso enfatiza que a avaliação dos pacientes, que apresentam hemorragia gastrointestinal superior devido à úlcera duodenal gigante e um efeito de massa extrínseco notado sobre o duodeno, deve incluir imagem abdominal. Neste caso, o achado de uma grande massa pancreática sólida e cística bem encapsulada na imagem abdominal, sugeria o diagnóstico de uma neoplasia pancreática, incluindo a NSP.

Keywords: Cystic pancreatic neoplasm; Solid pseudopapillary neoplasms; Upper gastrointestinal bleeding.

Publication types

  • Case Reports