大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是临床常见的遗传性听力障碍疾病。近年来，有关该病前庭障碍的报道逐渐增多，目前已知该病的前庭症状具有多样性。新型前庭功能检查技术，如前庭诱发肌源性电位、视频头脉冲试验的开展，使得临床上可以深入了解LVAS的前庭病理生理机制。如LVAS患者前庭诱发肌源性电位具有低阈值、高幅值的特点，这符合“内耳第三窗”疾病的特点；而且，其冷热试验/视频头脉冲试验结果的分离性与“内淋巴积水”疾病相一致。随着LVAS人工耳蜗植入手术的开展，与之相关的前庭症状及前庭功能改变也见诸报道。因此，回顾LVAS相关的前庭评估（症状与前庭功能检查），有助于探寻其病理生理机制，有助于在进行临床决策时，除听力外兼顾患者的前庭功能，从而提高患者生活质量。.