Polycystic liver disease (PLD) includes three entities in adults : biliary hamartomas which develop as a result of ductal plate malformation, autosomal dominant polycystic liver disease (ADPLD) and autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) which occur in the setting of genetic disorders. Hamartomas are asymptomatic and benign. PLD are marked by a steady growth of cysts over time, clinically silent in the majority of cases. Symptomatic forms mainly affect women due to the influence of estrogens on the growth of cysts therefore estrogen treatments are contraindicated in this setting. Diagnosis is based on imaging. Complications are rare but must be identified early in order to offer appropriate care in an expert center.
Les polykystoses hépatiques (PKH) de l’adulte regroupent les hamartomes biliaires, conséquence d’une malformation congénitale de la plaque ductale, la polykystose hépatorénale autosomique dominante (PKHRAD) et la polykystose hépatique isolée (PKHI), de cause génétique. Les hamartomes sont asymptomatiques et bénins. Les PKH sont marquées par une croissance régulière des kystes au fil du temps, silencieuse dans la majorité des cas. Les formes symptomatiques concernent majoritairement les femmes, la croissance des kystes étant influencée par les œstrogènes. De ce fait, les traitements œstrogéniques doivent être proscrits. Le diagnostic repose sur l’imagerie. Les complications sont rares mais doivent être identifiées précocement afin de proposer une prise en charge adaptée en centre expert.