Diagnosis and treatment of paraneoplastic coagulation disorders are a challenge in daily practice. While prophylactic anticoagulation to prevent venous thromboembolism (VTE) is standard of care in all surgical and acutely ill medical cancer patients, particularly careful evaluation of risks and benefits using validated risk assessment models is required during outpatient chemotherapy. Low-molecular-weight heparin and direct oral factor Xa inhibitors are available to treat established cancer-associated VTE, adhering to algorithms for bleeding risk stratification. In patients with overt disseminated intravascular coagulation, therapeutic measures should strictly follow clinical symptoms. An acquired von Willebrand syndrome may evoke a severe bleeding tendency in patients with myeloproliferative neoplasms or plasma cell dyscrasias. In 15% of cases, acquired hemophilia A, due to the formation of inhibitory autoantibodies against coagulation factor VIII, is associated with malignancy.
Diagnostik und Therapie paraneoplastischer Gerinnungsstörungen stellen im Praxisalltag eine große Herausforderung dar. Während die prophylaktische Antikoagulation zur Vorbeugung einer venösen Thromboembolie (VTE) bei chirurgischen und akut erkrankten internistischen Tumorpatienten etablierter Standard ist, muss unter ambulanter Systemtherapie eine besonders sorgfältige Abwägung auf Basis validierter Risikomodelle erfolgen. Die Differenzialtherapie der krebsassoziierten VTE umfasst niedermolekulare Heparine und direkte orale Faktor-Xa-Inhibitoren. Bei disseminierter intravasaler Gerinnung richten sich die therapeutischen Maßnahmen strikt nach der klinischen Symptomatik. Das erworbene Von-Willebrand-Syndrom kann bei Patienten mit myeloproliferativen Neoplasien oder Plasmazellerkrankungen eine schwere Blutungsneigung hervorrufen. In 15 % der Fälle ist die erworbene Hämophilie A, verursacht durch inhibitorische Autoantikörper gegen Faktor VIII, mit einem Malignom assoziiert.
Keywords: Anticoagulants; Disseminated intravascular coagulation; Hemophilia A, acquired; Venous thromboembolism; Von Willebrand disease, acquired.
© 2022. The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature.