横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是儿童和青少年最常见的软组织恶性肿瘤。原发部位以头颈部较为多见，鉴于头颈部复杂的解剖结构以及手术可能导致的功能丧失及外观损毁等后果，使得头颈部RMS的治疗尤为困难。美国儿童横纹肌肉瘤协作组和欧洲儿童软组织肉瘤研究组根据患儿年龄、肿瘤大小、病理、临床分期，将RMS分为低、中、高危3组，分层进行综合治疗。国内2017年制订了《中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议（CCCG-RMS-2016）》。本文就儿童头颈部RMS的治疗及其预后评估作一阐述，以期提高对儿童头颈部RMS的认识并进一步规范诊疗。.