青年女性，以“腹痛”为首发症状就诊，经过辅助检查发现自发性脾破裂和肝占位，行外科脾切除术+肝占位活检术治疗，初期病理诊断：肝、脾血管瘤，患者于术后1个月出现腹胀、恶心，经强化磁共振和病理学检查，最终诊断血管肉瘤伴弥漫性转移。血管肉瘤属于一种罕见的恶性内皮细胞肿瘤，尤其是肝血管肉瘤，起病隐匿，早期症状不典型，与肝血管瘤等良性病变不易鉴别，极易误诊，但血管肉瘤进展快，病死率高，与血管瘤预后差异极大。故提醒临床医师谨慎诊断肝血管瘤，注意排除血管肉瘤，提高对疑难罕见病例的认识，拓宽诊断思路，减少误诊。.