RELAPSING POLYCHONDRITIS. Relapsing polychondritis (RP) is a systemic disease which diagnosis relies on the existence of typical chondritis present at the beginning of the disease only in 1/3 of cases. Three phenotypes of RP have been described, each one characterized by specific manifestations and the need of a specific therapeutic management and follow-up. Screening for tracheo-bronchial manifestations must be systematic if RP is suspected, as it is responsible for most of the morbi-mortality of the disease. Screening for the presence of UBA1 mutations for VEXAS syndrome (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) is key in male patients over 50 years-old presenting with macrocytic anemia, especially also in case of dermatologic or pulmonary manifestations or thrombo-embolic complications. Initial screening allow to rule-out the main differential diagnosis (ANCA-associates vasculitis) and to look for associated auto-immune or inflammatory diseases which are present in 30% of cases. Therapeutic management of RP is yet to be codified and depends on the severity of the disease.
POLYCHONDRITE CHRONIQUE ATROPHIANTE. La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie systémique évoluant par poussées imprévisibles, dont le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur l’existence de chondrites caractéristiques qui ne sont présentes au début de la maladie que dans un tiers des cas. Trois principaux phénotypes de PCA sont décrits, imposant une prise en charge thérapeutique spécifique face à des pronostics différents. Il convient de rechercher de façon systématique l’atteinte trachéobronchique, responsable d’une grande partie de la morbi-mortalité de la maladie. Il en est de même pour le syndrome VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) mais uniquement chez tout patient masculin de plus de 50 ans avec une anémie macrocytaire, d’autant plus s’il existe une atteinte dermatologique, parenchymateuse pulmonaire ou des complications thromboemboliques. Le bilan initial permet d’éliminer les principaux diagnostics différentiels (notamment les vascularites à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles [ANCA]) et de rechercher une maladie associée (auto-immune ou inflammatoire) dans 30 % des cas. La prise en charge thérapeutique de la PCA reste encore mal codifiée et dépend de sa gravité.
Keywords: Polychondritis, Relapsing.