Aim: To compare changes in the complement system in C3-glomerulopathy (C3-GP) and atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) after the relief of an acute episode of thrombotic microangiopathy.
Materials and methods: The study included 8 patients diagnosed with C3-GP and 8 with aHUS in remission. The blood levels of the complement system components were determined: C3, C4, C3a, C5a, factor H (CFH), factor B (CFB), membrane-attacking complex (MAC), antibodies to C3b (anti-C3b-AT), the level of hemolytic activity (CH50), the content of factor D (CFD) in the urine.
Results: C3 and CH50 levels were within the reference range in both groups, however, in the C3-GP group they were at the lower limit, and C3 level was significantly lower than in the aHUS group: 0.56 [0.44; 0.96] vs 1.37 [1.16; 2.52] (p=0.003). CFB increased level was detected in both groups, but in the C3-GP group it was significantly lower than in the aHUS group - 275.1 [222.1; 356.6] vs 438.7 [323.3; 449.3] (p=0.010). C3a, C5a and MAC levels were increased in both groups, but the maximum was in the C3-GP group, and the MAC level in the C3-GP group was 2 times higher than that in aHUS, and these differences reached statistical significance - 123 555±6686 vs 5603±1294 (p=0.036). CFH and CFD levels was increased in both groups, but their highest values was in the aHUS group.
Conclusion: Alternative complement pathway activation signs were present in both groups of patients with complement-mediated nephropathies, regardless the stage of the disease. In C3-GP, alternative complement pathway activation was more pronounced than in aHUS after the relief of an acute episode of thrombotic microangiopathy.
Цель. Сравнить изменения системы комплемента при С3-гломерулопатии (С3-ГП) и атипичном гемолитико-уремическом синдроме (аГУС) после купирования острого эпизода тромботической микроангиопатии. Материалы и методы. В исследование включены 8 больных с диагнозом С3-ГП и 8 – с аГУС в стадии ремиссии. Определяли содержание в крови компонентов системы комплемента: С3, С4, С3а, С5а, факторов Н (CFH) и В (CFB), мембраноатакующего комплекса (МАК), антител к С3b, уровень гемолитической активности (СH50), содержание фактора D (CFD) в моче. Результаты. В обеих группах уровни С3 и СН50 не выходили за пределы референсного диапазона, находясь в группе С3-ГП у нижней границы, а уровень С3 оказался значимо ниже, чем в группе аГУС: 0,56 [0,44; 0,96] vs 1,37 [1,16; 2,52] (p=0,003). Повышенный уровень CFB выявлен в обеих группах, но в группе С3-ГП – значимо ниже, чем в группе аГУС: 275,1 [222,1; 356,6] vs 438,7 [323,3; 449,3] (p=0,010). Уровни С3а, С5а и МАК оказались повышены в обеих группах, причем максимально – в группе С3-ГП, а уровень МАК в группе С3-ГП в 2 раза превышал таковой при аГУС –123 555±6686 vs 5603±1294 (p=0,036). Содержание CFH и CFD повышено в обеих группах, но наиболее высоко – при аГУС. Заключение. Признаки активации альтернативного пути комплемента имелись в обеих группах пациентов с комплемент-опосредованными нефропатиями независимо от стадии болезни. При С3-ГП активация альтернативного пути комплемента являлась более выраженной, чем при аГУС после купирования острого эпизода тромботической микроангиопатии.
Keywords: C3-glomerulonephritis; C3-glomerulopathy; atypical hemolytic uremic syndrome; complement system; dense deposits disease.