Background: Patients with complex congenital heart disease and Fontan palliation frequently develop extracardiac disease, including hematologic abnormalities, such as lymphopenia. However, the clinical implications of this finding are poorly understood and are therefore the topic of this investigation.
Methods: Patients with Fontan physiology in our centre (1999-2018) were evaluated for the presence and impact of lymphopenia. The cohort was divided into a group with lymphopenia (L) (2 consecutive absolute lymphocyte counts ≤ 1∗103 K/ μL) and a group who had never had lymphopenia (NL). Clinical characteristics and hospital admissions (762 patient-years) were evaluated.
Results: In 62 adult patients with Fontan physiology (aged 34 ± 9 years; 32 women [52%]), the patients who developed lymphopenia earliest did so 8 years after Fontan completion, with up to 60% of patients developing lymphopenia by 30 years. Lymphopenia was found to be associated with portal hypertension (varices, ascites, splenomegaly, and thrombocytopenia [VAST] score)-NL: 0 (0-2) vs L: 2 (0-4), P < 0.0001). A total of 76 heart failure and 81 arrhythmia-associated admissions occurred per 1000 patient-years. At 40 years post-Fontan, the probability of a heart failure admission was higher in the L group (L: 51 [86%] vs NL: 8 [14%], P < 0.01).
Conclusions: Adult patients with Fontan physiology and lymphopenia demonstrated portal hypertension and lymphatic dysfunction more commonly, perhaps suggesting that this may be a marker of Fontan congestion and early Fontan failure. Further investigation into the relationship between lymphopenia, clinical outcomes, and Fontan function is needed.
Contexte: Chez les patients atteints d’une cardiopathie congénitale complexe ayant subi une intervention de Fontan, il est fréquent de voir apparaître des maladies extracardiaques, dont des anomalies hématologiques, comme la lymphopénie. Cependant, les implications cliniques de cette observation sont mal comprises et font donc l’objet de cette étude.
Méthodologie: La présence et l’impact d’une lymphopénie ont été évalués chez des patients présentant une physiologie de Fontan dans notre centre (1999-2018). La cohorte a été divisée en un groupe composé de sujets atteints de lymphopénie (L) (2 mesures consécutives du nombre absolu de lymphocytes ≤ 1 x 103 K/μL) et un groupe de sujets n’ayant jamais présenté de lymphopénie (NL). Les caractéristiques initiales et les hospitalisations (762 années-patients) ont été évaluées.
Résultats: Chez 62 adultes présentant une physiologie de Fontan (âgés de 34 ± 9 ans; 32 femmes [52 %]), la lymphopénie est apparue au plus tôt 8 ans après l’intervention de Fontan, avant 30 ans chez jusqu’à 60 % des patients. La lymphopénie a été associée à l’hypertension portale (score varices, ascite, splénomégalie et thrombocytopénie [VAST]) — NL : 0 (0-2) vs L : 2 (0-4), p < 0,0001. Au total, il y a eu 76 hospitalisations pour insuffisance cardiaque et 81 pour arythmie pour 1000 années-patients. Quarante ans après l’intervention de Fontan, la probabilité d’une hospitalisation pour insuffisance cardiaque était plus élevée dans le groupe L que dans le groupe NL (L : 51 [86 %] vs NL : 8 [14 %], p < 0,01).
Conclusions: L’hypertension portale et la dysfonction lymphatique étaient plus fréquentes chez les adultes présentant une physiologie de Fontan et une lymphopénie, ce qui laisse peut-être entendre que ce pourrait être un marqueur d’une congestion et d’une défaillance précoce du système Fontan. D’autres recherches sur le lien entre la lymphopénie, les issues cliniques et la fonction du système Fontan sont nécessaires.
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