Aim: To evaluate the clinical and pathological features and prognosis of idiopathic membranous nephropathy (IMN) with focal segmental sclerosis (FSGS) in a group of Russian patients.
Materials and methods: 101 patients with morphologically verified IMN were enrolled in our single-center cohort retrospective study. The patients were divided into IMN group and IMN+FSGS group. The primary and secondary outcomes were analyzed in 59 patients, which had follow-up data for period more than 6 months.
Results: At the time of renal biopsy the median age was 46.0 (33.0; 55.0) years and the median follow-up was 6.8 (4.0; 15.6) months. Secondary FSGS was revealed in 15 (14.9%) patients with IMN. The IMN and IMN+FSGS groups did not differ in gender, age of onset IMN and age of renal biopsy. In the IMN+FSGS group proteinuria was higher and estimated glomerular filtration rate was lower than that in the IMN group (p<0.05). The systolic arterial pressure and creatinine levels in the IMN+FSGS group were slightly higher than in the IMN group, but the difference was not significant. Anti-PLA2R positivity was similar in both groups. Chronic kidney disease (CKD) progression was observed in 10/52 (19.2%) and 5/7 (71.4%) patients in IMN and IMN+FSGS groups, respectively. In a multivariate Cox regression model, age of renal biopsy (odds ratio - OR 1.12, 95% confidence interval - CI 1.03-1.22; р=0.07), FSGS (OR 0.05, 95% CI 0.01-0.34; р=0.002) и response to initial course of immunosuppression (OR 0.33, 95% CI 0.12-0.95; р=0.039) were associated with the CKD progression.
Conclusion: In patients with IMN secondary FSGS is associated with a greater severity of proteinuria and a decrease in estimated glomerular filtration rate, and is also an independent factor of the CKD progression.
Цель. Изучить влияние вторичного фокального сегментарного гломерулосклероза (ФСГС) на клиническую картину и прогноз идиопатической мембранозной нефропатии (ИМН) в отечественной когорте пациентов. Материалы и методы. В одноцентровое ретроспективное когортное исследование включили 101 пациента с морфологически подтвержденной ИМН. В группах, выделенных в зависимости от наличия вторичного ФСГС (ИМН и ИМН+ФСГС), сравнили клинико-лабораторные и морфологические показатели. В подгруппе из 59 пациентов оценили почечные исходы. Результаты. На момент биопсии почки медиана возраста составила 46,0 (33,0; 55,0) года, длительность ИМН – 6,8 (4,0; 15,6) мес. Вторичный ФСГС выявлен у 15 (14,9%) пациентов с ИМН. Исследуемые группы не различались по соотношению полов, возрасту начала ИМН и проведения биопсии почки. У пациентов с ИМН и ФСГС по сравнению с пациентами без ФСГС была выше протеинурия при одинаковых уровнях альбумина и общего белка в крови, ниже расчетная скорость клубочковой фильтрации, а также наблюдалась тенденция к более высоким уровням артериального давления и креатинина. Частота анти-PLA2R-позитивности в группах ИМН и ИМН+ФСГС не различалась. Прогрессирование хронической болезни почек (ХБП) наблюдалось у 10/52 (19,2%) и 5/7 (71,4%) пациентов в группах ИМН и ИМН+ФСГС соответственно (р=0,009). По данным многофакторного регрессионного анализа Кокса, с прогрессированием ХБП были ассоциированы возраст проведения нефробиопсии (отношение шансов – ОШ 1,12, 95% доверительный интервал – ДИ 1,03–1,22; р=0,07), наличие ФСГС (ОШ 0,05, 95% ДИ 0,01–0,34; р=0,002) и ответ на 1-й курс иммуносупрессивной терапии (ОШ 0,33, 95% ДИ 0,12–0,95; р=0,039). Заключение. Вторичный ФСГС у пациентов с ИМН обусловливает бόльшую выраженность протеинурии и снижения расчетной скорости клубочковой фильтрации, а также является независимым фактором прогрессирования ХБП.
Keywords: chronic kidney diseases progression; focal segmental sclerosis; idiopathic membranous nephropathy.