Fontan surgery is vital for infants born with a single-ventricle heart. This intervention establishes a new blood flow circuit bypassing the single ventricle, thereby the separating pulmonary and systemic circulation to preserve single ventricular function. However, it carries risks of hepatic complications, collectively termed Fontan-associated liver disease (FALD), characterized by progressive hepatic congestion and fibrosis potentially leading to an equivalent of cirrhosis. Diagnosis and staging of FALD are complex, requiring multidisciplinary management. In advanced FALD, consideration is given to heart transplantation alone or combined heart-liver transplantation, underscoring the importance of an integrated approach to optimize care for these increasingly more common patients.
La chirurgie de Fontan est vitale pour les nouveau-nés naissant avec un cœur univentriculaire. Cette intervention crée un nouveau circuit sanguin palliant l’absence de ventricule sous-pulmonaire en connectant les veines caves directement aux artères pulmonaires. Elle permet de séparer les circulations pulmonaire et systémique et de préserver la fonction du ventricule unique. Cela expose néanmoins les patients à des complications à moyen et long terme, parmi lesquelles l’atteinte hépatique, nommée Fontan-Associated Liver Disease (FALD), se caractérisant par une congestion et une fibrose hépatiques progressives pouvant conduire à l’équivalent d’une cirrhose et à ses complications. Son diagnostic ainsi que l’évaluation de sa sévérité impliquent différents éléments biologiques, radiologiques et histopathologiques ainsi qu’ une expertise multidisciplinaire. Lors de FALD avancée, la transplantation cardiaque seule ou combinée cœur-foie est discutée, au cas par cas.