目的： 探讨伴不典型性及恶变成分细支气管腺瘤（bronchiolar adenoma，BA）的临床病理特征及分子病理学改变。 方法： 回顾性分析2021—2023年苏州大学附属第四医院诊断的4例伴不典型性及恶变成分BA病例的临床资料，分析其临床病理特征，应用二代测序技术分析其分子病理改变，并复习相关文献。 结果： 4例患者1例男性，3例女性，平均发病年龄45岁。4例均为体检发现肺结节。镜下观察1例肿瘤细胞富含黏液，贴壁生长，基底细胞部分缺失；其余3例呈腺腔样结构，病变周边区域缺乏基底细胞，与中央双侧结构区移行过渡，细胞异型，伴明显的促纤维间质反应。免疫组织化学染色示伴不典型性及恶变区基底细胞标志物缺失。4例行二代测序检测，2例出现表皮生长因子受体（EGFR）基因第20号外显子插入突变，1例双层和单层结构区分开检测，均出现EGFR基因第18和21号外显子错义突变，同时伴MYC扩增，1例未检测出突变。4例患者分别行肺楔形切除和肺叶切除术，随访9~28个月，均存活。 结论： BA中出现基底细胞缺失或腔面细胞异型，表明BA有转化为恶性肿瘤的潜力，且伴不典型性及恶变成分BA可能具有与经典BA和非小细胞肺癌不同的分子病理学特征，临床需加强对此类病变患者的长期随访。.