Necrotizing sarcoid granulomatosis (NSG), now referred to as "sarcoidosis with NSG pattern," is an uncommon variant of sarcoidosis. NSG is characterized by a trio of features: sarcoid granulomas, vasculitis, and extensive areas of necrosis. Symptoms can include cough, fever, chest pain, and dyspnea, typically presenting as either solitary or multiple lung nodules or masses. In this report, we describe a case of NSG accompanied by a persistent low-grade fever. Unlike the dominant presentation of NSG with single or multiple nodules, our case demonstrated diffuse micronodules with combined perilymphatic and random distribution on CT. Histological examination revealed widespread necrotizing granulomas surrounded by anthracotic pigmentation, alongside necrosis and vasculitis, diverging from the classic presentation of sarcoidosis. The diagnosis of NSG was established through a multidisciplinary discussion. The patient was administered oral prednisolone that led to noticeable clinical and radiological improvement within three months.
괴사성 사르코이드성 육아종증(necrotizing sarcoid granulomatosis)은 현재 ‘괴사성 사르코이드성 육아종증 형태의 사르코이드증(sacroidosis with necrotizing sarcoid granulomatosis pattern)’으로 불리며, 사르코이드성 육아종, 혈관염, 그리고 대규모 괴사를 특징으로 하는 희귀한 사르코이드증 유형이다. 기침, 열, 흉통, 호흡곤란과 같은 증상이 나타날 수 있으며, 보통 폐결절이나 종괴로 나타난다. 본 증례 보고에서는 지속적인 미열을 동반한 괴사성 사르코이드성 육아종증의 증례를 보고한다. 다른 괴사성 사르코이드성 육아종증에서 다수 또는 단일 결절이 우세한 특징인 것과는 달리, 본 증례에서는 CT에서 림프관 주위 및 임의 분포하는 미만성 미세결절이 있었다. 조직학적으로는 색소 침착으로 둘러싸인 넓게 퍼진 괴사성 육아종들과 동반한 괴사 및 혈관염이 관찰되었으며, 이는 고전적인 사르코이드증과 일치하지 않았다. 다학제적 토론을 기반으로 괴사성 사르코이드 육아종증이 진단되었으며, 환자는 경구 프레드니솔론을 투여받아 3개월 이내에 임상 및 방사선학적 개선을 보였다.
Keywords: Case Report; Granuloma, Vasculitis; Multiple Pulmonary Nodules; Sarcoidosis.
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