El espectro de enfermedades neurodegenerativas que afectan principalmente a la cognición y el comportamiento abarca desde la enfermedad preclínica asintomática hasta el deterioro cognitivo muy leve y la demencia franca. En este artículo se procedió a la revisión de los criterios actuales para el diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy, segunda causa más frecuente de demencia neurodegenerativa en personas mayores de 65 años luego de la enfermedad de Alzheimer (EA) y las afasias progresivas primarias que se distinguen por producir un compromiso temprano y aislado de las funciones lingüísticas, y en cuya evolución desarrollan un síndrome complejo caracterizado, además del compromiso del lenguaje, por la presencia de deterioro cognitivo progresivo, trastornos de conducta y compromiso de los sistemas motores. También pueden representar la forma de comienzo de una variante atípica de la enfermedad de Alzheimer (EA), no siendo raras las formas mixtas o no caracterizables.