Background: Risk stratification in inherited arrhythmia syndromes is challenging. Implantable cardioverter defibrillators (ICDs) are effective in the prevention of sudden cardiac death but are associated with significant complications. We aimed to determine the value of long-term implantable loop recorder (ILR) monitoring to determine risk factors for arrhythmias in inherited arrhythmia patients.
Methods: We conducted a prospective multicentre study between 2015 and 2020 recruiting inherited arrhythmia probands and family members at intermediate arrhythmic risk, with no class 1 indication for ICD implantation. The primary endpoint was the detection by ILR of nonsustained ventricular tachycardia over ≥ 10 consecutive beats. Secondary endpoints included ICD insertion during follow-up, all-cause mortality, and ILR complication rates.
Results: A total of 45 individuals (30 female participants) were enrolled in the study. The most common diagnoses were long-QT syndrome (28%), Brugada syndrome (26%), and arrhythmogenic cardiomyopathy (11%). Following ILR insertion (mean follow-up 633 days; range, 387-969), cardiac symptoms occurred in 19 of 45 patients (42%), 5 of whom had nonsustained ventricular tachycardias (11%), which were symptomatic in 3 individuals. This situation led to ICD implantation based on ILR in 5 of 45 patients (11%). Fifty percent of symptomatic events occurred in ARVC patients. The median time from ILR insertion to ICD implantation was 152 days (interquartile range (25th, 75th percentiles) 55 of 209). No patient experienced sudden cardiac death.
Conclusions: ILRs enable the detection of high-risk arrhythmic features and facilitate selection of ICD candidates in inherited arrhythmia patients with borderline indications.
Contexte: La stratification des risques en présence de syndromes associés aux arythmies héréditaires est une entreprise complexe. Les défibrillateurs cardioverteurs implantables (DCI) sont efficaces pour prévenir la mort subite d’origine cardiaque, mais sont associés à des complications importantes. Nous avons tâché d’établir l’intérêt de la surveillance à long terme à l’aide d’un moniteur ECG implantable (MEI) pour déterminer les facteurs de risque associés aux arythmies chez les patients présentant une arythmie héréditaire.
Méthodologie: Nous avons réalisé une étude multicentrique prospective entre 2015 et 2020 dans le cadre de laquelle nous avons recruté des proposants présentant une arythmie héréditaire et des membres de leur famille à risque intermédiaire d’arythmie, sans indication de classe 1 pour l’implantation d’un DCI. Le paramètre d’évaluation principal était la détection d’une tachycardie ventriculaire non soutenue d’au moins 10 battements consécutifs à l’aide d’un MEI. Les paramètres d’évaluation secondaires comprenaient l’insertion d’un DCI pendant le suivi, la mortalité toutes causes confondues et les taux de complications associées au MEI.
Résultats: Au total, 45 sujets (dont 30 femmes) ont été recrutés pour les besoins de l’étude. Les diagnostics les plus courants étaient le syndrome du QT long (28 %), le syndrome de Brugada (26 %) et la cardiomyopathie arythmogène (11 %). Après l’insertion du MEI (suivi moyen de 633 jours; plage de 387 à 969 jours), des symptômes cardiaques sont apparus chez 19 des 45 patients (42 %), dont 5 qui ont présenté une tachycardie ventriculaire non soutenue (11 %), symptomatique chez 3 d’entre eux. Cette situation a conduit à l’implantation d’un DCI d’après les indications du MEI chez 5 des 45 patients (11 %). Cinquante pour cent des événements symptomatiques sont survenus chez des patients présentant une cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène. Le temps médian entre l’insertion du MEI et l’implantation du DCI a été de 152 jours (plage interquartile [25e – 75e percentiles] : 55 de 209). Aucune mort subite d’origine cardiaque n’a été observée.
Conclusions: Les MEI permettent de détecter les arythmies à risque élevé et facilitent la sélection des candidats à l’implantation d’un DCI parmi les patients présentant une arythmie héréditaire lorsque l’indication n’est pas claire.
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