Background: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare neoplastic disease characterized by clonal proliferation of den-dritic cells. It is Mexico's ninth most frequent malignancy in patients under 18 years of age. The aim of the study was to determine the clinical characteristics, treatment, and survival of Mexican pediatric patients diagnosed with LCH treated from January 2010 to December 2018.
Methods: We conducted a retrospective study of LCH using data from 19 accredited hospitals throughout the Mexican Republic. Patients < 18 years who were diagnosed with LCH between January 2010 and December 2018 were included (253 patients) in the study.
Results: All patients had a histopathological diagnosis, and extension studies were performed at their treatment centers. The median age at diagnosis was 19 months. The most frequently affected sites included the bone (178 cases; 70%) and the skin (131 cases; 51.7%). Of the patients in Group 1, 48 (42%) had bone marrow involvement, 62 (53%) had splenomegaly, and 39 (34.8%) had liver involvement. Of the patients who underwent chemotherapy treatment, 61.2% exhibited a complete response, and 36 patients (14.2%) relapsed after complete remission. The most frequent sites of relapse were the skin, bone, lymph nodes, and liver. The overall survival rate was 91.3% and was lower for patients in Group 1 (77%) compared with those in Groups 2 (97%) and 3 (100%), p = 0.001.
Conclusion: The current report aims to demonstrate the findings of a multicenter study conducted on Mexican children with LCH; consequently, these treatment results for a relatively infrequent disease merit further research.
Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad neoplásica rara, caracterizada por una proliferación clonal de células dendríticas. Constituye la novena neoplasia maligna más frecuente en México en menores de 18 años. El objetivo de este estudio fue conocer las características clínicas, tratamiento y supervivencia de pacientes pediátricos con diagnóstico de HCL atendidos desde enero de 2010 a diciembre de 2018.
Métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de HCL en 19 hospitales acreditados en toda la República Mexicana. Se incluyeron pacientes menores de 18 años diagnosticados de HCL entre enero de 2010 y diciembre de 2018.
Resultados: Todos los pacientes tuvieron diagnóstico histopatológico y se les realizaron estudios de extensión en sus centros de tratamiento. Se incluyeron en el estudio 253 pacientes con HCL. La mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 19 meses. Los sitios de afectación más frecuentes fueron hueso en 178 (70%) y piel en 131 (51,7%). De los pacientes del grupo 1,48 (42%) tenían afectación a médula ósea, 62 (53%) esplenomegalia y 39 (34,8%) afectación hepática. De los pacientes que recibieron tratamiento de quimioterapia, 61.2% tuvo respuesta completa y 36 pacientes (14,2%) tuvieron recaída de la enfermedad después de haber entrado en remisión completa. Los sitios de recaída más frecuentes fueron la piel, huesos, ganglios linfáticos e hígado. La supervivencia global fue del 91,3% y fue menor para los pacientes del grupo de riesgo 1 (77%) en comparación con los de grupos de riesgo 2 (97%) y 3 (100%) con p = 0.001.
Conclusión: El fin del presente informe es demostrar los hallazgos de un estudio multicéntrico realizado en niños mexicanos con HCL; en consecuencia, los resultados del tratamiento de una enfermedad relativamente infrecuente merecen más investigación, especialmente en términos de tratamiento.
Keywords: Children; Histiocitosis de células de Langerhans; Langerhans cell histiocytosis; Mexico; México; Niños.
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