Background: Antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disorder characterized by thrombosis, pregnancy complications, and other nonthrombotic manifestations in the presence of antiphospholipid antibodies. Neurovascular complications, including ischemic stroke, cerebral venous thrombosis and cognitive impairment, pose significant challenges in management.
Objective: To comprehensively review relevant and updated clinical aspects of neurovascular manifestations of APS.
Methods: We conducted a narrative review using the PubMed, EMBASE, and Cochrane Library databases with medical terms related to APS and its neurovascular manifestations. English-language studies, published between January 1, 2015, and March 2024, were included. Key publications outside this timeframe were also considered. Studies with higher levels of evidence, such as randomized controlled trials and meta-analyses, were prioritized for inclusion.
Results: Stroke is a prevalent complication in APS, with arterial thrombosis being a predominant mechanism. Despite recent trials, direct oral anticoagulants (DOACs) have not shown superiority over vitamin K antagonists (VKAs) for secondary prevention in this population. Cerebral venous thrombosis (CVT), although rare, can also occur in APS, and while DOACs have shown promise as a treatment in a general population, caution is warranted due to potential harm. Cognitive impairment affects a considerable proportion of APS patients, with thrombotic and nonthrombotic mechanisms contributing to its pathophysiology. Future research should focus on optimal management strategies for cognitive impairment and the efficacy of anticoagulation and immunosuppression.
Conclusion: Understanding the complex interplay of neurovascular manifestations in APS is essential for guiding clinical decisions and improving patient outcomes. Despite advancements, some challenges remain in establishing effective preventive and treatment measures, highlighting the need for further research in this field.
Antecedentes: A síndrome antifosfolipídeo (SAF) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por trombose, complicações na gravidez e outras manifestações não trombóticas na presença de anticorpos antifosfolipídicos. Complicações neurovasculares, incluindo acidente vascular cerebral isquêmico, trombose venosa cerebral (TVC) e comprometimento cognitivo, representam desafios significativos no manejo.
Objetivo: Revisar de forma abrangente e atualizada os aspectos clínicos relevantes das manifestações neurovasculares da SAF. MéTODOS: Foi realizada uma busca nas bases de dados PubMed, EMBASE e Cochrane, utilizando termos médicos relacionados à SAF e suas manifestações neurovasculares. Estudos em inglês publicados entre 1° de janeiro de 2015 e março de 2024 foram incluídos. Publicações relevantes fora deste período também foram consideradas. Estudos com níveis mais elevados de evidência, como ensaios clínicos randomizados e metanálises, foram priorizados para inclusão.
Resultados: O acidente vascular cerebral é uma complicação prevalente na SAF, com a trombose arterial sendo um mecanismo predominante. Apesar de ensaios recentes, os anticoagulantes orais diretos (ACODs) não demonstraram superioridade sobre os antagonistas da vitamina K (AVKs) para a prevenção secundária nesse grupo. A trombose venosa cerebral (TVC), embora rara, também pode ocorrer na SAF, e embora os ACODs tenham mostrado promessa em seu tratamento na população geral, deve-se ter cautela devido ao possível dano. O comprometimento cognitivo afeta uma proporção considerável dos pacientes com SAF, com mecanismos trombóticos e não trombóticos contribuindo para sua fisiopatologia. Pesquisas futuras devem se concentrar em melhores estratégias de manejo para o comprometimento cognitivo e na eficácia da anticoagulação e imunossupressão. CONCLUSãO: Compreender a complexa interação das manifestações neurovasculares na SAF é essencial para orientar decisões clínicas e melhorar os resultados dos pacientes. Apesar dos avanços, alguns desafios permanecem no estabelecimento de medidas preventivas e terapêuticas eficazes, destacando a necessidade de mais pesquisas nesse campo.
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