Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM) was considered an uncommon disease until a few years ago, but advances in the epidemiology and non-invasive diagnostic tests have increased its timely detection. We report a 71 years-old man with history of hypertension and an incidental carcinoma of the left kidney detected 6 years ago, without heart failure who was performed cardiac magnetic resonance images (MRI) by suspicion of hypertrophic cardiomyopathy. Before his cardiologist be aware of the result, he suffered a severe sustained ventricular tachycardia (SVT) that required emergency cardioversion. Echocardiogram and cardiac MRI were suggestive for cardiac amyloidosis and the diagnosis was confirmed by scintigraphy with PYPTc99m (Perugini +3). Serum levels of light chains kappa and lambda were normal, and serum and urine immunofixation were negative; a genetic test had no variants, so supporting an ATTR-CM wild type. PET-CT did not detect metastasis of the renal tumor, but showed cardiac hypermetabolism and pericardial effusion. An implantable cardioverter defibrillator (ICD) was placed and after nine days a shock was delivered by the ICD due to a new event of SVT; in addition a Holter monitoring registered runs of asymptomatic atrial fibrillation. Etiologic treatment for ATTR-CM with Tafamidis 61 mg was started, amiodarone and rivaroxaban were added for control of arrhythmias and prevention of systemic embolism, respectively. After 14 months of follow-up, he is stable in class I NYHA. ATTR-CM is a complex disease, and the treatments should be indicated by a multidisciplinary team that consider the risks, benefits, and costs of each intervention.
Cardiomiopatía Amiloide por Transtiretina (ATTR-CM) fue considerada hasta hace poco tiempo una enfermedad poco frecuente, pero los avances en el conocimiento de su epidemiología y de los tests no invasivos han aumentado su diagnóstico oportuno. Presentamos un hombre de 71 años con historia de hipertensión arterial y un tumor renal a células claras operado 6 años antes, sin insuficiencia cardíaca a quien se realizó una resonancia magnética cardiaca por sospecha de miocardiopatía hipertrófica; antes de que su cardiólogo viera el resultado, presentó una taquicardia ventricular sostenida (TVS) severa que requirió cardioversión eléctrica de urgencia. Ecocardiograma y resonancia magnética cardiaca fueron sugestivos y el diagnóstico fue confirmado por centellografía con PYPTc99m (Perugini +3). Cadenas livianas kappa y lambda en suero e inmunofijación en sangre y orina fueron negativas y el test genético no mostró variantes, confirmando ATTR-CMwt. PET-CT no mostró metastasis del tumor renal pero detectó hipermetabolismo miocárdico y derrame pericárdico. Se colocó un cardio-desfibrilador implantable (CDI) y nueve días después tuvo una nueva TVS que fue detectada y tratada adecuadamente por el CDI. Además, el monitoreo Holter detectó eventos asintomáticos de fibrilación auricular. Se inició tratamiento etiológico de ATTR-CM con Tafamidis 61 mg y se agregó amiodarona para prevenir nuevos eventos de TVS y rivaroxaban para prevención de embolismo sistémico. A 14 meses de seguimiento el paciente permanece en clase I de NYHA. CM-ATTR es una enfermedad compleja y los tratamientos deberían ser indicados por un equipo multidisciplinario que considere los riesgos, beneficios y costos de cada intervención.
Keywords: amyloidosis; heart; ventricular; tachycardia.
Universidad Nacional de Córdoba