Idiopathic pulmonary arterial hypertension (iPAH) is a rare, rapidly progressive disease associated with high morbidity and mortality. It is characterized by endothelial dysfunction within the pulmonary vascular bed and gradually leads to an increase in the pulmonary vascular resistances. Its non-specific symptomatology delays the diagnosis and brings the most severe forms to right ventricular failure. Management is based on haemodynamic assessment and specific vasodilator treatment. In iPAH, the vasoreactivity test during right heart catheterization is critical in order to identify a potential benefit of calcium channel blockers therapy leading to significant improvement of pulmonary haemodynamics.
L’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAPi) est une pathologie rare, rapidement évolutive et associée à une morbi-mortalité élevée. Elle se caractérise par une dysfonction endothéliale au sein du lit vasculaire pulmonaire et mène progressivement à une majoration des résistances vasculaires pulmonaires. Sa symptomatologie aspécifique retarde son diagnostic et mène dans les formes les plus graves à une insuffisance ventriculaire droite. La prise en charge repose sur le support hémodynamique et la mise en place de traitements vasodilatateurs. Dans les HTAPi, l’épreuve de vaso-réactivité lors du cathétérisme cardiaque droit est déterminante afin d’identifier un bénéfice potentiel des inhibiteurs calciques permettant d’améliorer drastiquement l’hémodynamique pulmonaire.
Keywords: Calcium Channel Blockers; Idiopathic pulmonary arterial hypertension; Pulmonary vasodilators; Right ventricular dysfunction; intensive care unit.