Background: Thrombosis in children with dilated and inflammatory cardiomyopathy is an unpredictable complication with potentially important morbidity.
Objective: To determine the prevalence, associated factors, management and outcomes of thrombosis in this setting.
Methods: Data were obtained from review of medical records. Factors associated with thrombosis and the impact on outcome were sought.
Results: From 1990 to 1998, 66 patients that presented with dilated cardiomyopathy were followed for a median interval of 1.4 years (range 0 to 9.79 years) from first presentation. Thrombosis was diagnosed in four patients at presentation and in four patients during follow-up. Thrombosis was noted in one additional patient at examination after death. The overall nine-year period prevalence of thrombosis was 14%. Anticoagulation was started at presentation in 31% of patients. The mean left ventricular ejection fraction at presentation was significantly lower in those given anticoagulation (19+/-8%) versus those who were not (32+/-15%; P < 0.001). The mean ejection fraction at presentation was similar in those patients with (25+/-10%) versus those without thrombosis (28+/-15%; P = 0.44). During follow-up, 11 patients died and seven underwent cardiac transplantation. Kaplan-Meier estimates of freedom from death or transplantation were 88% at three months, 81% at one year and 70% at five years. Survival free of transplantation was not affected by thrombosis.
Conclusions: Thrombosis is common in children with cardiomyopathy, can occur at any time in the patients' clinical course and is not related to clinical features or survival free of transplantation. The relevance and prevention of thrombosis in this setting remains unclear.
HISTORIQUE: La thrombose chez les enfants atteints d’une myocardiopathie dilatée et inflammatoire est une complication imprévisible dont la morbidité peut être marquée.
OBJECTIF: Déterminer la prévalence, les facteurs connexes, la prise en charge et les issues de la thrombose dans ce contexte.
MÉTHODOLOGIE: Les données ont été obtenues grâce à l’examen de dossiers médicaux. Les facteurs associés à la thrombose et les répercussions sur les issues ont été évalués.
RÉSULTATS: De 1990 à 1998, 66 patients qui avaient consulté en raison d’une myocardiopathie dilatée ont été suivis pendant un intervalle médian de 1,4 an (plage de 0 à 9,79 ans) après la première consultation. Une thrombose a été diagnostiquée chez quatre patients à la présentation et chez quatre patients pendant le suivi. On l’a aussi constatée chez un patient supplémentaire à l’examen après le décès. La prévalence globale de thrombose pendant la période de neuf ans s’élevait à 31 % des patients. La fraction d’éjection ventriculaire gauche moyenne à la présentation était considérablement plus faible chez les patients qui avaient reçu des anticoagulants (19 ±8 %) que chez ceux qui n’en avaient pas reçu (32 ±15 %; P<0,001). La fraction d’éjection moyenne à la présentation était similaire chez les patients atteints de thrombose (25 ±10 %) et chez les patients sans thrombose (28 ±15 %; P=0,44). Pendant le suivi, 11 patients sont décédés, et sept ont subi une greffe cardiaque. Les évaluations de Kaplan-Meier sur l’absence de décès ou de greffe étaient de 88 % au bout de trois mois, de 81 % au bout d’un an et de 70 % au bout de cinq ans. La thrombose n’avait pas d’effet sur la survie sans greffe.
CONCLUSIONS: La thrombose est courante chez les enfants atteints d’une myocardiopathie, peut se manifester en tout temps pendant l’évolution clinique et n’est pas reliée aux caractéristiques cliniques ou à la survie sans greffe. Dans ce contexte, la pertinence et la prévention de la thrombose demeurent nébuleuses.