Introduction: Cystic fibrosis is a progressive multisystemic disease which affects the quality of life of patients.
Aim: The aim of the study was to evaluate quality of life in Hungarian patients with cystic fibrosis.
Methods: Validated Hungarian translation of The Cystic Fibrosis Questionnaire - Revised was used to measure quality of life. Clinical severity was determined on the basis of Shwachman-Kulczycki score. Lung function was measured using spirometry.
Results: 59 patients were included from five centres in Hungary. The relationships between 8-13 year-old children self-report and parent proxy report was 0.77 (p<0.001) in physical functioning, 0.07 (p<0.001) in emotional functioning, 0.51 (p<0.001) in eating, 0.21 (p<0.001) in treatment burden, 0.54 (p<0.001) in body image, 0.49 (p<0.001) in respiratory symptoms and 0.40 (p<0.001) in digestive symptoms domains.
Conclusions: In contrast to physical domains weak correlations were observed between answers obtained from children and their parents in psychosocial domains. The perception of both patients and their parents should be assessed when measuring quality of life in paediatric patients with cystic fibrosis.
Bevezetés: A cystás fibrosis progresszív genetikai betegség, amely korlátozhatja a betegek mindennapi életét, befolyásolja életminőségüket. Célkitűzés: A szerzők célul tűzték ki a hazai cystás fibrosisban szenvedő betegek életminőségének felmérését. Módszer: Az életminőség értékelésére betegségspecifikus kérdőív (The Cystic Fibrosis Questionnaire – Revised) magyar nyelvre validált változatát alkalmazták. A betegség súlyossági állapotát Shwachman–Kulczycki-pontszám segítségével határozták meg. Spirometriai vizsgálat is történt. Eredmények: A vizsgálatban 59 beteg (átlagéletkor 14,03±4,8 év) vett részt öt magyarországi centrumból. A 8–13 éves korosztályban a gyermekek és szüleik válaszai között a következő korrelációkat állapították meg: fizikai aktivitás = 0,77 (p<0,001); érzelmi állapot = 0,07 (p<0,001); étkezési zavarok = 0,51 (p<0,001); kezelés terhe = 0,21 (p<0,001); testkép = 0,54 (p<0,001); légúti tünetek = 0,49 (p<0,001); emésztési tünetek = 0,40 (p<0,001). Következtetések: A gyermekkori életminőség felmérése során a gyermekek és szüleik véleménye szorosan megegyezett azokban a dimenziókban, amelyek a fizikális területre vonatkoztak, azonban a pszichoszociális doménekben lényeges különbségek voltak mérhetők. Cystás fibrosisos gyermekek életminőség-vizsgálata során mind a gyermekek, mind a szülők véleményének figyelembevétele ajánlott. Orv. Hetil., 2013, 154, 784–791.