We present a 63 year old man with new onset of fluctuating headache and behavioural changes showing marked inhibition and disorientation. After non invasive and invasive diagnostics an isolated cerebral vasculitis was found. Key results have been found in cerebral MRI and cerebral digital subtraction angiography with irregularities of vessel calibre of the intracerebral arteries. During treatment with high-dose corticosteroid therapy and Cyclophosphamid pulse therapy qualitative disorders and headache rapidly regressed. We discuss differential diagnosis of secondary headache, etiology of cerebral vasculitides, diagnostic challenge and therapy in isolated cerebral vasculitis.
Wir präsentieren einen 63-jährigen Patienten mit neu manifesten fluktuierenden Kopfschmerzen sowie Wesensveränderung bei sonst unauffälligem somatischem Befund. Nach nicht-invasiver und invasiver Diagnostik fand sich ursächlich eine isoliert zerebrale Vaskulitis. Wegweisend war nach breiter differenzialdiagnostischer Abklärung die MR-Angiographie und die digitale zerebrale Subtraktionsangiographie mit Nachweis von Kaliberschwankungen der intrazerebralen Gefässe. Unter hochdosierter Kortikosteroidtherapie sowie Cyclophosphamid-Pulstherapie kam es zur raschen Regredienz der qualitativen Bewusstseinsstörungen und Kopfschmerzen. Wir diskutieren Differenzialdiagnosen sekundärer Kopfschmerzen, Ätiologien zerebraler Vaskulitiden und die diagnostische Herausforderung sowie Therapie einer isolierten zerebralen Vaskulitis.
Keywords: Kopfschmerzen; Wesensveränderungen; changes of personality; headache; isolated cerebral vasculitis; isolierte zerebrale Vaskulitis.