The authors report a case of intra-abdominal synovial-sarcoma of the gastrocolic ligament in a 64-years-old woman hospitalized for a palpable abdominal mass and pain. CT scan detected an intra-abdominal mass extended through the abdominal wall into the soft tissues, causing compression and dislocation of intra-abdominal structures (left liver, gallbladder, pylorus and gastric antrum, duodenal bulb). At its back, it was in contact with the pancreas, the vena cava and the right kidney. Biopsy revealed that the mass was an intra-abdominal synovial-sarcoma. Patient received preoperative chemotherapy. After three chemotherapy cycles the patient was admitted to hospital for anemia. CT-scan revealed mass necrosis and bleeding. After red blood cells transfusions, the patient underwent surgery and the mass was resected. Histopathological study confirmed the diagnosis of biphasic Synovial-Sarcoma. SYT-SSX1/2 fusion molecular assessment was attempted, but it was not possible to evaluate the presence of the t (X, 18) (p11.2; q11.2) traslocation. The patient was discharged in good health and received adjuvant chemotherapy. CT-scan after 18 months showed pulmonary and intra-abdominal relapse of the disease.
Key words: Gastrocolic ligament, Intra-Abdominal synovial-sarcoma.
Il caso clinico che vi presentiamo riguarda la straordinaria localizzazione intra-addominale di un sinovial-sarcoma. Questo tumore dei tessuti molli generalmente interessa le piccole e grandi articolazioni. Sono state descritte altre localizzazioni a livello intra-addominale e retroperitoneale. La nostra paziente si ricovera per una tumefazione dolente dell’addome, alla TC addome si evidenzia una voluminosa massa intra-addominale che comprime e disloca i parenchimi e visceri circostanti e che affiora ai tessuti più superficiali della parete addominale. La biopsia eco-guidata della lesione, insieme allo studio immunoistochimico, permette di porre la diagnosi di sinovial-sarcoma. La paziente viene candidata ad un trattamento chemioterapico a scopo neoadiuvante. Per il sopraggiungere di anemizzazione da sanguinamento della neoplasia, valutata anche la risposta parziale al trattamento sistemico, si pone indicazione all’intervento chirurgico. La massa con peduncolo vascolare maggiore costituito dai vasi gastroepiploici di destra, viene completamente asportata. L’esame definitivo conferma la diagnosi di Sinovial-Sarcoma bifasico. L’indagine genetica condotta sul campione conservato in formalina non ha permesso, a causa della difficoltà di estrarre ed amplificare un quantitativo adeguato di RNA, di identificare la traslocazione (X; 18) (p 11.2; q 11.2) specifica del Sinovial-Sarcoma. La paziente è stata dimessa dopo un decorso clinico regolare. Il follow-up ad un anno non ha mostrato ripresa di malattia ma dopo 18 mesi alla TC torace-addome di rivalutazione si evidenzia la ripresa di malattia a livello intra-addominale e la presenza di metastasi polmonari bilaterali.