Aim: To describe the case of a thymic carcinoma with atypical clinical behavior that has arisen with a voluminous metastasis at the right hemidiaphragm while the primitive thymic neoplasm was initially occult.
Case report: A 42 years female patient came to clinical observation for a voluminous thoraco-abdominal mass located in right side, infiltrating the diaphragm. The patient was submitted to surgical excision of the mass; definitive histological examination: non-keratinizing spinocellular carcinoma suggestive for neoplasia on ectopic thymic tissue or metastasis from carcinoma of the thymus. Three 3 months after surgery MR and CT-scan restaging identified the presence of anterior mediastinal mass of about 3 cm of diameter, compatible with thymical origin; thymectomy was performed (histology: Lymphoepithelial thymoma). Eight months after the first surgical procedure a restaging by CT, MR and PET CT showed the presence of disease recurrence at the right diaphragmatic level. The patient underwent surgical exploration, with right thoracotomic approach: a metastasis in the hepatic segment VII was found and radically removed. Six months after liver metastasis resection, CT scan showed disease progression in mediastinum, with involvement of pericardium and aorta; the patient died for disease recurrence five months later, 22 months after the first surgical procedure.
Conclusion: Thymic neoplasms are the most common tumors of the mediastinum; a small percentage of these tumors are however extremely aggressive carcinomas. Rare but not exceptional findings are also cancers arising from ectopic thymic tissue.
Introduzione: I timomi, le più comuni neoformazioni del mediastino anteriore, hanno in genere un comportamento clinico indolente, ma in alcuni casi possono risultare carcinomi estremamente aggressivi. Di riscontro raro ma non eccezionale sono le neoplasie derivanti da tessuto timico ectopico.
Caso clinico: Una paziente di 42 anni di età è stata ricoverata presso la nostra Divisione a seguito del riscontro di una massa a livello dell’emitorace destro; TC e risonanza magnetica non avevano evidenziato ulteriori reperti patologici di rilievo.
Risultati: La paziente è stata sottoposta ad intervento di asportazione della lesione con ricostruzione dell’emidiaframma destro (esame istologico: carcinoma squamoso non cheratinizzante compatibile con origine timica). A tre mesi dall’intervento chirurgico le indagini di follow up hanno evidenziato un nodulo di circa 3 cm di diametro a livello del timo, non presente alla TC pre operatoria; la paziente è stata sottoposta a timectomia con approccio sternotomico mediano. Ad otto mesi dalla procedura chirurgica è stata inoltre eseguita l’escissione di una metastasi a livello del VII segmento. A sei mesi dalla resezione epatica, è stata evidenziata progressione mediastinica di malattia. La paziente è deceduta cinque mesi dopo, 22 mesi dal primo intervento chirurgico.
Conclusioni: Il caso da noi osservato mostra un comportamento clinico estremamente atipico di un carcinoma timico manifestatosi con una voluminosa massa metastatica all’emitorace di destra, con primitivo inizialmente occulto. L’assenza di tessuto timico normale nella massa rimossa chirurgicamente sembra escludere l’ipotesi di un carcinoma originatosi da tessuto timico ectopico successivamente metastatizzato al timo.