Ebstein's disease with functional pulmonary atresia is a severe neonatal presentation of Ebstein's anomaly where the therapeutic management is typically based on the prescription of prostaglandins. The circular shunt is a serious "hemodynamic" complication which is often undiagnosed leading to the discontinuation of prostaglandins. We report a severe neonatal form of Ebstein's anomaly with hemodynamic deterioration relatted to a circular shunt. The diagnosis of Ebstein's anomaly with functional pulmonary atresia was made prenatally at 36 weeks of pregnancy. The patient was born at 38 weeks of gestation by caesarean section. Postnatal ultrasound confirmed the diagnosis. Treatment with prostaglandins was originally created to maintain the vital ductus arteriosus patent. Despite this treatment, hemodynamic deterioration was observed. Ultrasound monitoring showed pictures for a circular shunt. Indeed, blood coming into the pulmonary artery by the wide ductus arteriosus, was "drawn" to the right ventricle and the right atrium due to tricuspid regurgitation and from there to the left heart via the fossa ovalis shunting right to left, when it was ejected into the aorta and the ductus arteriosus. Before this circular shunt, treatment with prostaglandin was discontinued and treatment to reduce pulmonary resistance was described. However, the patient died prior to initiation of treatment. The neonatal form of Ebstein's anomaly is a severe form that can be complicated by a circular shunt. This hemodynamic phenomenon encourages early closure of the ductus arteriosus against indicating the prescription of prostaglandins.
La maladie d’Ebstein avec atrésie pulmonaire fonctionnelle est une présentation sévère néonatale de la maladie d’Ebstein où la conduite thérapeutique se base classiquement sur la prescription de prostaglandines. Le shunt circulaire est une complication « hémodynamique » grave et souvent méconnue, incitant à l’arrêt des prostaglandines. Nous rapportons une forme néonatale sévère de maladie d’Ebstein avec aggravation hémodynamique attribuée à un shunt circulaire. Le diagnostic de maladie d’Ebstein avec atrésie pulmonaire fonctionnelle a été fait en anténatal à 36 semaines d’aménorrhée. Le patient est né à 38 semaines d’aménorrhée par césarienne. Une échographie post-natale a confirmé le diagnostic. Un traitement par prostaglandines a été initialement institué pour maintenir le canal artériel vicariant. Malgré ce traitement, une dégradation hémodynamique a été observée. L’échographie de contrôle a montré des images en faveur d’un shunt circulaire. En effet, Le sang arrivant dans l’artère pulmonaire par le canal artériel large, était « aspiré » vers le ventricule droit, puis dans l’oreillette droite du fait de la régurgitation tricuspide et de là vers le coeur gauche via le foramen ovale shuntant droite-gauche; il était alors éjecté dans l’aorte et le canal artériel. Devant ce shunt circulaire, le traitement par prostaglandines était interrompu et un traitement visant à réduire plutôt les résistances pulmonaires a été prescrit. Cependant, le patient est décédé avant l’instauration de ce traitement. La forme néonatale de maladie d’Ebstein est une forme grave qui peut se compliquer d’un shunt circulaire. Ce phénomène hémodynamique encourage la fermeture précoce du canal artériel contre indiquant ainsi la prescription des prostaglandines.