Background: Anti-N-methyl-d-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis is considered a rare autoimmune disorder usually caused by an ovarian teratoma. The disease is clinically characterized by neuropsychiatric symptoms followed by intractable seizures and hypoventilation, and it is fatal if left untreated.
Case: We present a case of anti-NMDAR encephalitis with classical features in a young woman whose ultimate diagnosis and treatment were delayed because of multiple avoidable circumstances that were recognized only in retrospect.
Conclusion: We believe that this disorder is actually more common than reported. Anti-NMDAR encephalitis must be considered as part of the differential diagnosis in any young woman presenting with new onset psychiatric symptoms. In young women with an acute decrease in their level of consciousness, prompt and continued surveillance for the presence of an underlying tumour should be undertaken, especially when there is a delayed response to empiric treatment.
Contexte : L’encéphalite à anticorps anti-récepteur du N-méthyl d-aspartate (NMDA) est considérée comme un trouble auto-immun rare qui est habituellement causé par un tératome ovarien. La maladie se caractérise, sur le plan clinique, par des symptômes neuropsychiatriques suivis de convulsions réfractaires et d’une hypoventilation; sans traitement, elle est mortelle. Cas : Nous présentons un cas d’encéphalite à anticorps anti-récepteur du NMDA comptant des caractéristiques classiques chez une jeune femme pour laquelle le diagnostic et le traitement ultimes ont été différés en raison de multiples circonstances évitables qui n’ont été mises au jour qu’a posteriori. Conclusion : Nous estimons que ce trouble est en fait plus courant que ce que les signalements à son égard peuvent nous porter à croire. La présence possible d’une encéphalite à anticorps anti-récepteur du NMDA doit être envisagée dans le cadre du diagnostic différentiel de toute jeune femme présentant des symptômes psychiatriques d’apparition nouvelle. Chez les jeunes femmes qui connaissent une baisse aiguë du niveau de conscience, une surveillance immédiate et continue visant à repérer la présence d’une tumeur sous-jacente devrait être mise en œuvre, particulièrement en présence d’une réaction différée au traitement empirique.
Keywords: anti-N-methyl-d-aspartate receptor; encephalitis; teratoma.