Introduction: The desmoid fibromatosis is a very rare connective tissue disease which is recognized as semimalignant. The aim of this work is to review the relevant literature and to analyze the management of our patient collective.
Material and method: Surgery was performed on 7 patients with extraabdominal desmoid fibromatosis between August 1998 and May 2007. MRI examination as well as biopsy was carried out in all cases. All patients were operated on; the mean follow up was 4 years (1-7). Upon follow up, every patient has undergone clinical and MRI examination.
Results: The results show that we have achieved R0 resection in 4 cases and R1 in two cases and Rx in one case. In 4 patients, no recurrence was observed after the single surgery performed in our hospital. In 2 patients a single revision surgery was performed in each case and yielded no further recurrence. In only one case, multiple surgeries (one primary and two revision surgeries) were necessary, after which no recurrence was reported.
Conclusion: The early diagnosis of the disease is of utmost importance to the success of the outcome. MRI examination and biopsy are mandatory. Surgery is the therapy of choice. The recurrence rate is high and is linked to the difficulty of recognition of the exact infiltrative extent of the tumour. This necessitates a close follow-up.
Einleitung: Die extraabdominelle Desmoidfibromatose ist eine außerordentlich seltene, als semimaligne eingestufte Bindegewebserkrankung. Auf Grund der Seltenheit, der nicht spezifischen Lokalisation, des unspezifischen Erscheinungsbildes und der hohen Rezidivrate bleiben sowohl die Diagnostik als auch Therapie der extraabdominellen Desmoidfibromatose eine Herausforderung. Anhand einer Aufarbeitung des eigenen Patientengutes sowie einer umfassenden Literaturrecherche soll der aktuelle Wissensstand zu diesem Krankheitsbild dargestellt werden. Material und Methoden: Zwischen August 1998 und Mai 2007 wurden 7 Patienten mit einer extraabdominalen Desmoidfibromatose operativ behandelt. Alle Patienten wurden mittels eines definierten Diagnosealgorithmus einschließlich MRT und Biopsie diagnostiziert. Die Therapie war in allen Fällen operativ. Der Nachuntersuchungszeitraum betrug im Durchschnitt 4 (1–7) Jahre. Zum Nachuntersuchungszeitpunkt erfolgten eine Befragung, eine klinische Untersuchung sowie eine MRT-Kontrolle. Ergebnisse: Die Ergebnisse zeigen, dass wir R0-Resektion in 4 Fällen, R1 in zwei Fällen und Rx in einem Fall erreicht haben. Bei 4 Patienten wurde kein Rezidiv nach der einmaligen Operation in unserer Klinik beobachtet. Bei 2 Patienten wurde jeweils eine einzige Revisionsoperation durchgeführt, wonach beide Patienten rezidivfrei waren. In nur einem Fall waren mehrere Operationen (eine primäre und zwei Revisionsoperationen) notwendig, nach denen kein Rezidiv berichtet wurde. Schlussfolgerungen: Die frühzeitige Diagnosestellung ist für den Erfolg der operativen Behandlung von Bedeutung, hierbei ist ein definierter Diagnosealgorithmus einschließlich einer MRT-Untersuchung und einer Biopsie obligat. Die Operation stellt die Behandlung der Wahl dar. Engmaschige Nachkontrollen sind notwendig, um Rezidive frühzeitig erkennen und dann gegebenenfalls operativ behandeln zu können.
Keywords: desmoid fibromatosis; local recurrence; soft tissue tumors; surgery.