Primary pulmonary angiosarcoma is an extremely rare disease. Chest computed tomography demonstrates solitary or multifocal lesions, sometimes associated with ground-glass opacities or pleural effusion. Diagnosis is based on histological examination that reveals spindle-shaped epithelioid cells with positive staining for endothelial markers (factor VIII, CD 31, CD34, Fli-1, Ulex europaeus agglutinin 1, vimentin). The prognosis is poor and effective treatment is still being researched. This is a report of a 65-year-old patient with a four-month history of haemoptysis, cough, and dyspnoea. The primary radiological findings suggested interstitial lung disease. After one month the clinical presentation evolved into diffuse pulmonary haemorrhage with concomitant haemothorax. The diagnosis of primary lung angiosarcoma was based on histological and immunohistochemical examination of the lung and pleural biopsy obtained by videothoracoscopy.
Pierwotny płucny naczyniakomięsak (angiosarcoma) jest niezwykle rzadką chorobą. Badanie tomografii komputerowej płuc demonstruje najczęściej pojedyncze guzy lub mnogie guzki, czasami z towarzyszącymi zmianami o typie matowej szyby lub płynu opłucnowego. Rozpoznanie ustala się na podstawie oceny histologicznej, która uwidacznia wrzecionowate komórki epitelioidalne wybarwiające się w kierunku markerów śródbłonkowych (czynnik VIII, CD 31, CD34, Fli-1, Ulex europaeus agglutinin 1, vimentina). Rokowanie jest bardzo złe, nadal poszukiwane są skuteczne metody leczenia. W pracy zaprezentowano przypadek 65-letniej pacjentki z 4-miesięcznym wywiadem krwioplucia, kaszlu i duszności. Początkowe badania radiologiczne sugerowały śródmiąższową chorobę płuc. Po miesiącu obraz kliniczny ewoluował w kierunku rozsianego krwawienia płucnego z towarzyszącym krwiakiem opłucnej. Rozpoznanie pierwotnej płucnej angiosarcomy zostało ustalone na podstawie oceny histologicznej i immunohistochemicznej bioptatów płuc i opłucnej pobranych drogą wideotorakoskopii.
Keywords: angiosarcoma; diffuse pulmonary haemorrhage; haemothorax.